Mulher, 58 anos, hipertensa, relatava aumento progressivo de volume na falange distal do segundo quirodáctilo direito havia dois anos, assintomático. Ao exame, apresentava hipertrofia da falange distal associada a aumento da convexidade do leito ungueal, sugerindo baqueteamento digital de apenas um dígito (figs. 1 e 2), confirmado pelo ângulo do perfil e da razão da profundidade falangeana.1 A ressonância nuclear magnética evidenciou uma formação nodular na face dorsal do segmento distal do dedo, localizada superficialmente à falange, determinando remodelamento ósseo adjacente, que media 1,8×1,3×1,0cm e abaulava a superfície cutânea (fig. 3). Feita biópsia da lesão (fig. 4).

Figura 1.

Aumento do volume do segundo quirodáctilo da mão direita.

(0.08MB).

Figura 2.

Hipertrofia da falange distal associada a aumento da convexidade do leito ungueal.

(0.02MB).

Figura 3.

Formação nodular na face dorsal do segmento distal do dedo, localizada superficialmente à falange, determina remodelamento ósseo adjacente e abaula a superfície cutânea.

(0.04MB).

Figura 4.

(A) proliferação dérmica de células fusiformes e estreladas sem atipias, imersa em um estroma mixoide com moderada proliferação de pequenos vasos; (B) maior aumento evidencia as células estreladas; (C) imuno‐histoquímica positiva para CD34; (D) imuno‐histoquímica positiva para vimentina no citoplasma de todas as células.

(0.25MB).

Qual é o seu diagnóstico?

• A.

  Encondroma

• B.

  Osteoma osteoide

• C.

  Cisto mixoide

• D.

  Fibromixoma acral superficial

A histopatologia evidenciou proliferação dérmica de células fusiformes e estreladas sem atipias, em meio a estroma mixoide com moderada proliferação de pequenos vasos, sugestivo de neurofibroma ou fibromixoma acral superficial (FAS). Foi realizada imuno‐histoquímica para distinção entre os processos, em que foram observadas células positivas para vimentina, CD34 e KI‐67 (1%) e negativas para S‐100 (fig. 4). A negatividade para proteína S‐100 e a positividade para CD34 favoreceu o diagnóstico de FAS.

O baqueteamento digital é caracterizado por um aumento focal dos segmentos terminais dos dedos devido à proliferação do tecido conjuntivo entre a matriz ungueal e a falange distal. Para sua confirmação, recomenda‐se o cálculo do ângulo do perfil, que deverá ser superior a 180°, e da razão da profundidade da falange distal sobre a interfalangeana, que deverá ser maior do que 1.1,2

O baqueteamento de um único dígito (BUD) é uma condição rara, geralmente causada por um processo expansivo localizado na falange distal. Encondromas, osteoma osteoide, cisto mixoide e mixocondromas têm sido descritos como causa de BUD.2 Ao conhecimento dos autores, há apenas um caso descrito na literatura de BUD decorrente de FAS.3

FAS é um tumor benigno e raro de partes moles, geralmente com crescimento lento e indolor. Acomete preferencialmente as regiões periungueais e subungueais dos dedos das mãos e dos pés. Os achados radiográficos são inespecíficos.4,5

Histologicamente, há proliferação dérmica ou subcutânea de células fusiformes e estreladas dentro de uma matriz mixoide, mixocolagenosa ou colagenosa com microvasculatura proeminente e infiltrado mastocitário. Atipias nucleares leves e mitoses podem ser vistas. A imuno‐histoquímica demonstra positividade para CD34, CD99, vimentina, CD10 e negatividade para S‐100.4–8

Os diagnósticos diferenciais incluem tumores mixoides e aqueles que acometem a parte distal dos membros, como o dermatofibrossarcoma protuberans, neurofibroma mixoide, histiocitoma fibroso, fibroqueratoma digital adquirido, sarcoma fibroblástico mixoinflamatório acral, perineuroma esclerosante, angiomixoma superficial, sarcoma fibromixoide de baixo grau, além das causas já citadas de BDU.4,7–9

No fibroqueratoma digital adquirido, o CD34 pode ser positivo, porém difere no histopatológico por apresentar hiperqueratose e acantose pronunciadas, pouca celularidade e feixes de colágeno espessos paralelos ao eixo longo da lesão. O sarcoma fibromixoide de baixo grau é negativo para CD34 e diferencia‐se do FAS, que é positivo.10

O tratamento consiste na excisão completa da lesão.4,5,7 A paciente optou por acompanhamento clínico devido à benignidade do tumor.

Nenhum.

Larissa Crestani: aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Isaura Azevedo Fasciani: revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Priscila Kakizaki: aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Neusa Yuriko Sakai Valente: aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Nenhum.