A doença de Hailey‐Hailey (DHH), ou pênfigo familiar benigno, é genodermatose autossômica dominante rara, caracterizada por bolhas e exulcerações crônicas e dolorosas nas áreas intertriginosas, que provocam importante alteração da qualidade de vida dos pacientes acometidos.1,2 Apresentamos caso de paciente do sexo feminino, de 55 anos, evoluindo desde os 13 anos com lesões dolorosas, recorrentes, iniciadas sempre como bolhas nas áreas intertriginosas. Ao longo dos anos, a paciente permaneceu sem diagnóstico e foi submetida a tratamentos com corticoide oral e tópico, antifúngicos tópicos e sistêmicos, antibioterapia oral e tópica e imunomoduladores tópicos, com discreta melhora e frequentes recidivas, o que acarretava substancial alteração em sua qualidade de vida.

Ao exame dermatológico, foram observadas múltiplas placas exulceradas e crostosas, algumas com bolhas íntegras, disseminadas nas áreas intertriginosas do pescoço, dorso, abdome, virilhas e axilas (figs. 1A, 2A e 3A). O exame histopatológico evidenciou aspecto de “parede de tijolos em ruína” da epiderme, compatível com DHH (fig. 4). A paciente foi orientada a utilizar, exclusivamente sob áreas de lesões, cloreto de alumínio 15% em solução aquosa, duas vezes por semana (Perspirex® roll‐on), com remissão quase completa das crises após oito semanas (figs. 1B, 2B e 3B), bem como substancial melhora da qualidade de vida. A paciente continua em acompanhamento, com recidivas isoladas e de pequena gravidade.

Figura 1.

Axila direita antes (A) e depois (B) de oito semanas de tratamento. Diminuição considerável das placas exulceradas e bolhas, com predomínio de hipercromia residual ao final do tratamento.

(0.58MB).

Figura 2.

Axila esquerda antes (A) e depois (B) de oito semanas de tratamento. Diminuição das placas exulceradas e bolhas, com predomínio de hipercromia residual ao final do tratamento.

(0.57MB).

Figura 3.

Abdome antes (A) e depois (B) de oito semanas de tratamento. Diminuição considerável das placas crostosas e bolhas, com predomínio de hipercromia residual ao final do tratamento.

(0.38MB).

Figura 4.

Queratinócitos acantolíticos em aspecto “parede de tijolos em ruínas” (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0.38MB).

As lesões da DHH costumam surgir logo após a puberdade, comprometendo principalmente os anos de vida ativa dos pacientes.3,4 A qualidade de vida é significantemente reduzida em virtude dos sintomas (prurido, sensação de queimação e dor), mau odor corporal e cronicidade.2,4 As mutações no gene ATP2C1, que codifica uma bomba Ca2+ ATPase, levam a alterações na sinalização intracelular dependente de Ca2+, resultando na perda da adesão celular na epiderme.1

Vários tratamentos tópicos e sistêmicos são propostos na literatura,3 tais como ablação a laser, toxina botulínica tipo A,4,5 dermoabrasão, fototerapia UVB de faixa estreita, 5‐fluoracil tópico, dupilumabe,6 inibidores da TNF‐alfa, bem como tratamento oral com oxibutinina, apremilaste, vitamina D, glicopirrolato, afamelanotido, dapsona, acitretina e ciclosporina.1,3 Algumas dessas opções de tratamento são de alto custo, outras apresentam efeitos colaterais importantes, e outras são pouco acessíveis para a maioria dos pacientes.

O suor reconhecidamente piora o quadro e pode precipitar o surgimento de bolhas nos pacientes com DHH, motivo pelo qual tratamentos que bloqueiam a produção do suor, tais como toxina botulínica,4,5 oxibutinina oral, glicopirrolato oral, foram utilizados com boa resposta em alguns casos.3 Por esse motivo, optamos pelo tratamento com solução tópica aquosa de cloreto de alumínio a 15%, que atua ao nível do ducto da glândula écrina, bloqueando‐o e produzindo atrofia e vacuolização das células glandulares secretoras. É possível, ainda, um efeito “iônico” do tratamento empregado, ao disponibilizar outro elemento (alumínio) em contato com a pele, cujo tráfego intracelular de íons Ca2+ e Mg2+ está alterado pelo defeito ocasionado da própria doença.7

A paciente deste relato apresentou excelente resposta clínica, sem efeitos colaterais locais, e redução considerável da frequência e intensidade das crises. Os autores consideram essa opção de tratamento de baixo custo e eficaz para a redução da frequência de crises e dos sintomas dessa afecção incapacitante.