Relatamos o caso de uma menina de um 1 ano e 5 meses que apresentava descamação e prurido no couro cabeludo havia seis meses, sem resposta a corticoides e antifúngicos tópicos. O exame físico evidenciou déficit pôndero‐estatural (percentil 3 de altura e 1 de peso); pápulas coalescentes encimadas por crostas hemáticas e melicéricas, sobre base eritêmato‐descamativa no couro cabeludo e regiões temporal e retroauricular (fig. 1); lesões eritêmato‐infiltradas exulceradas na axila esquerda e vulva e erosões no palato mole. Fígado endurecido, palpável a 5 cm do rebordo costal direito. Sem adenomegalias. Exames complementares evidenciaram anemia (Hb: 9,8 mg/dL), alteração em exames hepáticos (TGO: 136 U/L, TGP: 152 U/L, fosfatase alcalina: 1821 U/L, gama‐GT: 907,3 U/L); ultrassonografia com fígado no limite superior da normalidade, ecotextura heterogênea e áreas de hiperecogenicidade periportal; colangioressonância magnética e cintilografia óssea sem alterações; histopatológico de pele com infiltrado liquenoide de células de Langerhans, e positividade imuno‐histoquímica difusa para CD1a e S100 (fig. 2). Assim, foi estabelecido o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans (HCL) com lesões dermatite seborreica‐símile e envolvimento hepático. Foi instituído tratamento oncológico com prednisona e vimblastina por 12 semanas, sem melhora das lesões cutâneas. Após um mês do término da fase de indução, ainda com persistência de lesões em couro cabeludo, novo histopatológico demonstrou manutenção de infiltrado inflamatório liquenoide de células de Langerhans com positividade difusa para CD1a e ultrassonografia com infiltração hepática e esplenomegalia. Foi indicada continuação da quimioterapia com mercaptopurina, prednisona e vimblastina por 12 meses (em curso atual).

Figura 1.

(A), Lesões eritêmato‐descamativas, infiltradas, recobertas por crostas hemáticas e melicéricas em todo o couro cabeludo e pavilhão auricular. (B), Pápulas eritematosas coalescentes, encimadas por crostas hemáticas e melicéricas se estendendo desde a região temporal até retroauricular.

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Figura 2.

(A), Epiderme com espongiose e focos de dano hidrópico basal, derme superficial com moderado e difuso infiltrado inflamatório em faixa (Hematoxilina & eosina, 100×). (B), Células dotadas de núcleos ovalados, focalmente lobulados, além de linfócitos maduros e alguns eosinófilos (Hematoxilina & eosina, 200×). (C), Positividade difusa para CD1A (200×).

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Historicamente, a HCL é subdividida em quatro síndromes (Letterer‐Siwe, Hand‐Schuller‐Christian, granuloma eosinofílico e Hashimoto‐Pritzker). No entanto, evidências atuais indicam que nem todos os casos se encaixam nessas categorias.1,2 Recentemente, a HCL foi redefinida como neoplasia mieloide inflamatória atribuída à ativação de mutações na via proteína quinase ativada por mitógeno (MAPK);2 a mutação no gene BRAF‐V600E é a mais prevalente.3 Clinicamente, é categorizada pelo envolvimento de um ou múltiplos sistemas, unifocal ou multifocal, e presença de acometimento de órgãos de risco (fígado, baço e medula óssea), definidores do prognóstico e resposta terapêutica. HCL de sistema único apresenta excelente prognóstico, enquanto a forma multissistêmica tem risco de mortalidade com necessidade de tratamentos agressivos.2

Apesar de a doença cutânea isolada ser rara (2%), as manifestações cutâneas são precedentes em cerca de 80% dos casos;2–4 as mais comuns ocorrem em pacientes menores de 2 anos.2 Dermatite seborreica‐símile, pápulas eritematosas e lesões eczematosas são frequentes,4 entre outras, incluídas petéquias, púrpuras, máculas, pápulas hipopigmentadas ou umbilicadas, nódulos, vesico‐bolhas e pústulas,5 com predileção pelo couro cabeludo, abdômen, tórax e áreas intertriginosas.4 As manifestações extra cutâneas incluem lesões ósseas líticas, diabetes insipidus, deficiência do hormônio de crescimento, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia.4 O envolvimento hepático é visto exclusivamente na HCL multissistêmica, como hepatomegalia isolada e/ou comprometimento da função hepática e icterícia.5 A histologia e a positividade para CD1a, S100 e/ou CD207 (Langerin) na imuno‐histoquímica estabelecem o diagnóstico.

Manifestações cutâneas da HCL são variáveis e podem se assemelhar a outras dermatoses prevalentes. Frente a um quadro intenso e refratário de dermatite seborreica, deve‐se levantar a suspeita de HCL; são mandatórias as investigações histopatológica e do acometimento multissistêmico.