A dermatose purpúrica pigmentada (DPP) ou capilarite representa um grupo heterogêneo de dermatoses de etiologia desconhecida, que são caracterizadas por máculas pigmentadas do vermelho ao castanho e petéquias, predominantemente nas extremidades inferiores. Classicamente, foram descritas cinco variantes clínicas da DPP: púrpura anular telangiectásica de Majocchi, púrpura pigmentar progressiva de Schamberg, dermatite liquenoide purpúrica e pigmentada de Gougerot e Blum, púrpura eczematoide de Doucas e Kapentanakis e líquen aureus.1 Os achados histológicos clássicos incluem um infiltrado linfocítico perivascular e superficial, extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina, sem vasculite. Uma variante granulomatosa da DPP foi descrita recentemente, cuja principal característica histológica é a presença de granulomas não necrotizantes associados aos achados clássicos da DPP.2

Relata‐se o caso de uma paciente latino‐americana do sexo feminino com máculas hiperpigmentadas nas extremidades inferiores, algumas delas com distribuição blaschkoide, cuja biópsia cutânea revelou a presença de granulomas não necrotizantes juntamente com as características comuns da DPP.

Uma paciente do sexo feminino de 62 anos se apresentou com uma história de máculas pigmentadas e assintomáticas em ambas as pernas por seis meses. Ela também tinha história de diabetes mellitus tipo II, hipertensão, dislipidemia e hipotireoidismo e estava sob tratamento com metformina, losartana, atenolol, atorvastatina e levotiroxina. Não havia outros sintomas associados ou alterações na medicação usual.

O exame físico revelou pequenas máculas vermelho‐acastanhadas de 2 a 3mm e petéquias não palpáveis distribuídas simetricamente nas extremidades inferiores (fig. 1A). Na face posterior da perna esquerda, as lesões tinham uma distribuição linear, blaschkoide (fig. 1 B e C). A dermatoscopia revelou pontos e glóbulos vermelho‐acastanhados dispostos num fundo de pigmentação vermelho‐acobreada (fig. 2).

Figura 1.

A, Paciente com máculas vermelho‐acastanhadas e petéquias distribuídas simetricamente nas extremidades inferiores. B e C, Lesões na região posterior da perna esquerda com disposição linear e distribuição blaschkoide.

(0.08MB).

Figura 2.

A dermatoscopia das lesões revelou pontos e glóbulos vermelho‐acastanhados dispostos sobre um fundo de pigmentação vermelho‐acobreada.

(0.04MB).

A biópsia da pele revelou adelgaçamento da epiderme, infiltrado liquenoide em faixa com linfócitos na derme papilar e reticular (fig. 3A), pequenos granulomas não necrotizantes na derme, formados por depósitos de células epitelioides e células gigantes multinucleadas, com uma pequena coroa linfoplasmocitária e sem necrose (fig. 3B). Foi observado extravasamento de eritrócitos e poucos eosinófilos, mas não havia vasculite. Depósitos de hemossiderina foram evidenciados com a coloração azul da Prússia para ferro (fig. 3C). As colorações de ácido periódico‐Schiff (PAS) e Ziehl‐Neelsen foram negativas.

Figura 3.

A, Adelgaçamento da epiderme, infiltrado liquenoide com linfócitos e histiócitos que forma granulomas não necrotizantes na derme e extravasamento de eritrócitos (hematoxilina & eosina, 100×). B, Pequenos granulomas não necrotizantes na derme, formados por acúmulos de células epitelioides e células gigantes multinucleadas (hematoxilina & eosina,400×). C, Extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina na derme, especialmente abaixo do infiltrado inflamatório com granulomas (azul da Prússia,100×).

(0.12MB).

Estudos laboratoriais mostraram colesterol LDL e triglicerídeos elevados. A proteína C‐reativa e a taxa de hemossedimentação estavam normais, sem disfunção orgânica. A história clínica e os achados histológicos confirmaram o diagnóstico de DPP granulomatosa.

A DPP granulomatosa foi descrita pela primeira vez por Saito e Matsuoka em 1996 e foi a última variante identificada da DPP.2 Até o momento, somente 27 casos de DPP granulomatosa foram publicados, com clara predominância no sexo feminino (74%), entre 9 e 75 anos; metade dos casos ocorreu em pacientes asiáticos.3 Recentemente, observou‐se um aumento de relatos de DPP granulomatosa em pacientes brancos, mas não há caso publicado na população latino‐americana.

Clinicamente, a DPP granulomatosa se apresenta como máculas vermelho‐acastanhadas e petéquias, como em outras DPPs; as extremidades inferiores foram a localização mais frequente.4 Os achados dermatoscópicos em neste caso são semelhantes aos de outros relatos, com múltiplos pontos castanho‐avermelhados, arredondados a ovais, glóbulos e máculas em um fundo de pigmentação vermelho‐acobreada sem rede.5 Há relatos de capilarite linear unilateral, líquen aureus e doença de Schamberg com lesões dispostas em distribuição linear.2,6 No entanto, até o momento não há relatos de DPP granulomatosa com distribuição linear ou blaschkoide.

Histologicamente, a DPP granulomatosa apresenta os achados clássicos das outras DPPs, além de um infiltrado linfo‐histiocítico e da formação de granulomas não necrotizantes na derme papilar, alguns dispostos ao redor do plexo vascular.2,3 Outros achados incluem alterações vacuolares ou infiltrado liquenoide na junção dermoepidérmica.4,7 O diagnóstico diferencial histopatológico engloba outras doenças que se apresentam com granulomas: doenças infecciosas, como tuberculose e micobacteriose atípica, e doenças não infecciosas, como sarcoidose, reação medicamentosa, doença de Crohn metastática, vasculite granulomatosa e micose fungoide.5

A etiologia da DPP granulomatosa ainda é desconhecida. Essa variante tem sido associada à hiperlipidemia em mais de 50% dos casos.3 Tem sido postulado que a hiperlipidemia poderia causar inflamação crônica e uma resposta Th1 insuficiente, levando assim à formação do granuloma.5 Outras teorias sustentam que um dano vascular subjacente, induzido pela deposição de lipídios nas células endoteliais, poderia resultar em uma resposta granulomatosa.4

A autoimunidade é um achado comum em pacientes com DPP granulomatosa, relatada em mais da metade dos casos. Os cenários mais frequentes são hipotireoidismo, colite ulcerativa, síndrome de Sjögren e esclerose múltipla.3,8 Alguns casos apresentam marcadores autoimunes positivos, como anticorpos antinucleares, fator reumatoide e crioglobulinas, sugerindo que a autoimunidade também possa ter um papel nessa variante. São necessários mais estudos para estabelecer uma associação.3 Outros achados frequentemente descritos são hipertensão arterial e diabetes mellitus.2

A DPP granulomatosa é uma doença frequentemente assintomática e benigna.2 Assim, o tratamento geralmente é reservado para o controle dos sintomas associados, como prurido, e das alterações estéticas, em pacientes angustiados com a aparência da pele. O tratamento dos fatores desencadeantes suspeitos, como a dislipidemia, e o tratamento da estase venosa associada, quando presente, podem ser benéficos.2,3 Anti‐histamínicos são usados para controlar o prurido – no entanto, eles não têm efeito sobre a evolução da doença. Uma revisão sistemática9 das estratégias terapêuticas para a DPP revelou que corticosteroides locais, inibidores da calcineurina locais, rutosídeo, ácido ascórbico em altas doses, colchicina, pentoxifilina, fototerapia e laserterapia promoveram boas respostas. A ciclosporina A e outros imunossupressores podem ser usados na doença refratária. São necessários estudos sistemáticos maiores para avaliar a eficácia das estratégias terapêuticas.

Nenhum.

Daniela Carvajal: aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Claudia Quiroz: aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Claudia Morales: aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Javier Fernández: aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Nenhum.