O ectima gangrenoso (EG) é lesão cutânea rara, causada principalmente por Pseudomonas aeruginosa, seja por infecção primária ou disseminação hematogênica. A literatura também relata outros agentes patogênicos responsáveis, como Aeromonas hydrophila, Staphylococcus aureus e Aspergillus spp., entre outros.1,2 O EG geralmente se desenvolve em pacientes com sepse ou imunossuprimidos, em um contexto de neoplasias hematológicas ou terapia imunossupressora. Ele apresenta lesões eritematosas/violáceas ou hemorrágicas que evoluem para ulceração com necrose central e halo eritematoso, preferencialmente localizadas nos glúteos e pernas.1 Este relato apresenta o caso de uma menina previamente saudável com EG genital e subsequente desenvolvimento de neutropenia transitória grave.

Paciente do sexo feminino de 17 meses, previamente saudável, apresentava uma bolha hemorrágica no lado esquerdo da vulva. O quadro se iniciou sete dias antes, com eritema perilesional (fig. 1) que evoluiu progressivamente com ulceração e edema. Não foram observados febre ou outros sintomas sistêmicos. Ela foi tratada com cefpodoxima oral e clindamicina. Como não houve melhoria após 72 horas, a paciente foi hospitalizada e encaminhada para o departamento de dermatologia. No exame físico, a paciente estava em boas condições gerais, com hemodinâmica estável e sem febre. Apresentava úlcera cutânea nos grandes lábios, com diâmetro máximo de 1,7cm e bordas bem definidas. Observou‐se fibrina em sua base, muito edema e endurecimento perilesional, sensível ao toque (fig. 2). Foi feito um hemograma, que apresentou os seguintes resultados: 5.840 leucócitos/mm3, contagem absoluta de neutrófilos (CAN) de 876mm3 e proteína C reativa de 33mg/dL. Os testes de reação em cadeia da polimerase (PCR) da lesão para os vírus herpes simplex 1 e 2, citomegalovírus, varicela‐zoster e Epstein‐Barr foram negativos. As culturas de sangue, fungos e micobactérias foram todas negativas, mas a cultura da lesão foi positiva para Pseudomonas aeruginosa. Foi feito um estudo imunológico para subpopulações linfocíticas, imunoglobulinas IgA‐IgM‐IgG, teste de ruptura oxidativa de neutrófilos, anticorpos antineutrófilos, VDRL e HIV. Todos esses foram negativos, eliminaram assim a possibilidade de imunodeficiência associada. Após o tratamento com ceftazidima e amicacina por seis dias, a paciente apresentou uma evolução favorável; assim, decidiu‐se pela alta hospitalar e administração de ciprofloxacina por 14 dias. Isso resultou na resolução completa da lesão. Em um exame ambulatorial 72 horas após a alta, o hemograma indicou 4.800 leucócitos/mm3 e uma CAN de 96mm3, que melhorou espontaneamente após duas semanas e não apresentou recidiva após seis meses de seguimento.

Figura 1.

Bolha hemorrágica na vulva com dois dias de evolução.

(0.06MB).

Figura 2.

Úlcera cutânea em grande lábio após sete dias de evolução.

(0.07MB).

O EG é uma doença rara em pacientes pediátricos saudáveis, sem sepse associada. Geralmente, revela uma imunodeficiência subclínica primária. Portanto, é essencial fazer um estudo imunológico completo em todos esses pacientes. Sua mortalidade é alta (mais de 90% em casos de sepse e 15% no caso de infecção local) e a neutropenia é o fator mais importante para o prognóstico.1,3,4 Na literatura, existem poucos relatos de EG em pacientes previamente saudáveis; encontramos apenas seis que apresentaram neutropenia grave (< 500mm3) após o início do quadro clínico, como no presente relato. No entanto, todos esses casos apresentaram um fator etiológico associado (infecções respiratórias, neutropenia infantil benigna e hipogamaglobulinemia).4,5 A literatura apresenta relatos de leucopenia induzida por fluoroquinolonas. Ela tende a ser leve a moderada e é relatada em menos de 0,2% dos casos, principalmente em adultos com comorbidades.5 No presente caso, a normalização do hemograma ocorreu no fim da segunda semana de tratamento com ciprofloxacina oral; portanto, essa causa não é muito provável. Além disso, foi sugerido que Pseudomonas aeruginosa pode causar uma neutropenia transitória mediada por uma toxina que pode inibir a migração de neutrófilos para as áreas afetadas e também reduzir o número de neutrófilos no sangue.4,5

Os autores decidiram relatar este caso devido à manifestação excepcional de neutropenia grave após EG em uma paciente imunocompetente.