Tumores glômicos (TG) se originam das células glômicas, presentes em derivações arteriovenosas localizadas na derme reticular,1 e são categorizados como benignos, de comportamento incerto e malignos (TGM) com base em características clinicopatológicas.2 Os TGM, constituindo menos de 1% dos casos, exibem invasão local agressiva, tendência à recorrência após excisão e metástase à distância ocasionalmente.1,3 TGM são ainda subclassificados em TG localmente infiltrativos, glomangiossarcoma (GS) resultante de TG benignos e GS de novo.1,4,5

O presente caso descreve paciente feminina, de 53 anos, com histórico médico de osteoartrite de joelho, intolerância à glicose, obesidade, asma e hipotireoidismo. A paciente relatou a ocorrência de acidente cortante com vidro na parte externa do antebraço direito, evoluindo com dor neuropática intensa durante o primeiro ano. Dois anos depois, relatou aumento de volume na referida área, muito sensível à palpação e associado a hemorragia espontânea. O exame físico mostrou tumor multilobulado, firme, doloroso, pulsátil, de coloração marrom‐acinzentada, medindo 10 × 6cm, bem delimitado, com tonalidade violácea, na superfície extensora do antebraço direito (fig. 1 A‐B). O estudo com Doppler mostrou massa caracterizada por alta densidade arterial que invadia o tecido cutâneo e subcutâneo até a fáscia superficial. A histopatologia de biopsia incisional revelou GS. O PET scan não revelou disseminação à distância. O tumor foi excisado com margens de 3cm até a profundidade da fáscia muscular subjacente e foi realizada dissecção dos linfonodos axilares. A histopatologia mostrou tumor dérmico e hipodérmico bem circunscrito, composto por células com citoplasma eosinofílico, núcleos pleomórficos, nucléolos proeminentes, mitoses atípicas e alto índice mitótico (nove mitoses/dez campos de grande aumento; fig. 2 A‐B). A imunohistoquímica foi positiva para actina de músculo liso (fig. 2C) e negativa para CD31, CD34, S100 e citoqueratina. Ki67 foi positivo em 20% das células tumorais.

Figura 1.

(A) Imagem clínica de tumor exofítico primário localizado no cotovelo esquerdo, com crosta hemorrágica na superfície com um mês de evolução. (B) Imagem clínica mostrando aspecto multilobulado do tumor primário após quatro meses de rápido crescimento.

(0.35MB).

Figura 2.

(A) Na histopatologia, em pequeno aumento, a neoplasia consiste em células redondas ao redor de espaços vasculares (Hematoxilina & eosina, 40×). (B) Em maior aumento as células glômicas são atípicas com núcleos pleomórficos e nucléolos proeminentes. Numerosas mitoses estão presentes (Hematoxilina & eosina, 200×). (C) As células tumorais são positivas para actina (Actina anti‐músculo liso, 100×).

(0.69MB).

A maioria dos TG é neoplasia benigna que se desenvolve na derme ou no tecido subcutâneo de regiões distais das extremidades;5 80% estão localizados nas extremidades superiores, e são especialmente comuns na região subungueal.6 A maioria se apresenta como nódulos dolorosos, solitários e de crescimento lento.1 TGM são ocorrência rara, caracterizadas na histopatologia por atipia nuclear, necrose e alto índice mitótico.1,7 Gould et al. subclassificaram os TGM em três categorias com base em suas características histopatológicas: TG localmente infiltrativos, que são idênticos aos TG, exceto por seu crescimento infiltrativo; GS resultantes de TG benignos, que surgem em TG preexistentes e exibem pleomorfismo nuclear e mitoses; e GS de novo, que são tumores com alto índice mitótico, mas sem semelhança histopatológica com TG benigno.8 A maioria dos GS surge de um TG preexistente, em ampla faixa etária de 20 a 80 anos, sem predileção por gênero, predominantemente nos membros superiores e inferiores.1,2,8 Na histopatologia, o GS é composto de células uniformes, redondas ou ovais, com citoplasma eosinofílico, numerosos espaços vasculares e pleomorfismo celular associado a mitoses frequentes, características ausentes no TG benigno.1 Em estudos imuno‐histoquímicos, as células glômicas malignas exibem positividade para vimentina, actina de músculo liso e actina específica do músculo.1,3,7 Em contraste, esses tumores são negativos para marcadores como desmina, citoqueratina, CD34 e proteína S100.7 Os TGM exibem comportamento localmente invasivo, tendência à recorrência após a excisão e geralmente não metastatizam.1,5,8 O potencial metastático correlaciona‐se com localização profunda, tamanho superior a 2cm, presença de mitoses atípicas ou a combinação de atipia nuclear e atividade mitótica de grau moderado a elevado.1–3 A excisão local ampla com margens cirúrgicas negativas é o tratamento primário. Como metástases são raras, existe pouca literatura sobre o tratamento de doença recorrente e metastática.1

Em conclusão, o GS apresenta riscos de metástases, particularmente em tumores profundos, grandes e com presença de mitoses atípicas. A excisão cirúrgica ampla é crucial para prevenir a recorrência.