Paciente do sexo feminino, 6 anos de idade, apresenta pápulas hipercrômicas confluentes no tronco e face (fig. 1) seguindo as linhas de clivagem embriológica, com contornos bem definidos, elásticas à palpação, não pruriginosas ou dolorosas. As lesões surgiram aos 15 dias de vida na face, hipopigmentadas, e evoluíram no primeiro ano para hipercrômicas, disseminando‐se para região cervical e tronco. Lesões permanecem estáveis e assintomáticas desde então. A genitora nega comorbidades ou sintomas associados. Paciente sem histórico familiar de lesões similares, neoplasias ou doenças autoimunes.

Figura 1.

Lesões papulares hiperpigmentadas, algumas verrucosas, lineares e unilaterais, na face e região cervical/tronco direitas.

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As lesões à dermatoscopia se apresentam com coloração acastanhada homogênea, com estruturas semelhantes a criptas ou aberturas foliculares, de caráter inespecífico (fig. 2).

Figura 2.

Lesões acastanhadas, de coloração acastanhada, semelhantes a criptas, sob a visualização do dermatoscópio.

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O exame histopatológico feito com coloração Hematoxilina & eosina (HE) com aumento de 200 vezes (fig. 3) revela proliferações de células epitelioides basaloides na derme superficial, bem delimitadas, com padrão cordonal e ilhotas em disposição radial. Com base nessas informações, foi feito o diagnóstico de hamartoma folicular basaloide (HFB) múltiplo.

Figura 3.

Proliferações de células epitelioides basaloides com padrão cordonal e ilhotas em disposição radial (Hematoxilina & eosina, 200×).

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O HFB consiste na proliferação de células basaloides multifocais, com frequente conexão com a epiderme.1 As lesões do HFB podem se apresentar como pápulas, nódulos ou placas, que podem ser da coloração da pele ou hipercrômicas. As células são foliculocêntricas e delimitadas à derme superficial. Os folículos capilares são distorcidos, com fios ramificados de células basaloides.2,3 No caso citado, há distribuição de células basaloides com padrão cordonal e ilhotas de disposição radial na derme superficial, que seguiam clinicamente as linhas de clivagem embriológica.

O principal diagnóstico diferencial da HFB é o carcinoma basocelular (CBC). Ambos consistem histologicamente em cordões ou células basaloides em um estroma fibroso, porém o CBC não é foliculocêntrico e pode ser visto na derme interfolicular.1,3

O HFB adquirido pode se apresentar de modo linear, seguindo as linhas de Blaschko ‐ ocorrendo devido moisacismo – ou de maneira generalizada – comumente associado às doenças autoimunes.3

No caso descrito, os clones do HFB se distribuíram nas linhas de Blaschko, que representam padrões do desenvolvimento ectodérmico, uma distribuição rara. Quando ocorre mutação somática ou não disjunção cromossômica durante a embriogênese afetando uma célula progenitora da epiderme, suas células filhas proliferam e migram ao longo das linhas de Blaschko.4

Atualmente, não há tratamento padrão para HFB. Identificar corretamente poupa os pacientes de cirurgias desnecessárias e permite, ainda, o monitoramento periódico para detectar transformações malignas. Lesões com aumento de tamanho ou mudança de aparência devem ser biopsiadas sempre que detectadas. Caso seja decorrente de doença autoimune, o tratamento da comorbidade pode causar regressão das lesões cutâneas associadas.3

Em síntese, HBF é um tipo raro de tumor cutâneo benigno, com variadas apresentações, podendo ser congênito ou adquirido. Seu principal diagnóstico diferencial é o CBC, devendo ser feito o estudo histopatológico para diferenciação. Ainda não se tem um tratamento padrão para a afecção em questão e, na maioria das vezes, não é necessário.