Histiocitoses são enfermidades raras consequentes à proliferação de células derivadas de células dendríticas ou de macrófagos. As manifestações clínicas se caracterizam por quadros de evolução benigna até formas disseminadas, graves. A classificação de 1987 sugeria a existência de três grandes grupos: histiocitose derivadas das células de Langerhans, as não Langerhans e as histiocitoses malignas.1 Porém, um novo sistema de classificação revisado consiste em cinco grupos de doenças. Grupo L: histiocitoses Langerhans; grupo M: histiocitoses malignas; Grupo R: doença de Rosai‐Dorfman e histiocitoses não cutâneas não Langerhans; Grupo H: linfo‐histiocitose hemofagocítica e síndrome de ativação de macrófagos. Já o Grupo C reúne as histiocitoses não Langerhans localizadas na pele e mucosas, incluindo a histiocitose cefálica benigna (HCB).2 A HCB é rara, ocorre nos primeiros três anos de vida, tem autorresolução, com lesões principalmente no segmento cefálico. Relatamos lactente, sexo feminino, 1 mês e 21 dias, com lesões havia 10 dias, rapidamente evolutivas. Ao exame, a paciente encontrava‐se em bom estado, com máculas e pápulas eritematovioláceas isoladas ou confluentes acometendo particularmente o terço superior da face, e lesões isoladas na região cervical e no tronco; não havia lesões acrais ou de mucosa (fig. 1). As hipóteses iniciais foram de HCB ou histiocitose tipo Hashimoto‐Pritzker (HHP). O exame histopatológico mostrou intenso infiltrado de histiócitos na derme superficial papilar até porção média da derme reticular e células com núcleo oval e citoplasma claro (fig. 2). A imunomarcação foi positiva para fascina e CD68 e negativa para CD1a e S100, caracterizando histiocitose não Langerhans (fig. 3). A investigação tomográfica cefálica, pulmonar e abdominal foi negativa, confirmando o diagnóstico de HCB. A conduta foi tranquilizar os pais, prescrição de hidrocortisona e acompanhamento periódico.

Figura 1.

Inúmeras máculas e pápulas eritematovioláceas, isoladas ou confluentes, acometendo particularmente o terço superior da face.

(0.34MB).

Figura 2.

Exame histopatológico mostrando intenso infiltrado histiocitário na derme superficial até porção média da derme reticular.

(0.6MB).

Figura 3.

Exame de imuno‐histoquímica com positividade dos marcadores fascina (B) e CD68 (C) e negatividade do S100 (A) e CD1a (D).

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Evolutivamente, houve aumento das lesões e ampliação da área acometida. Porém, no 50° dia de seguimento, as lesões apresentavam‐se melhor e no 60° dia houve praticamente resolução completa (fig. 4).

Figura 4.

(A) Máculas e pápulas infiltradas e avermelhadas, principalmente na face, sem envolvimento de áreas acrais, mucosas ou órgãos internos. (B‐D) Evolução das lesões no decorrer do seguimento, nos dias 22°, 36° e 50°, respectivamente.

(0.3MB).

A HCB foi descrita por Gianotti et al. em 1971,3 e estimam‐se 70 casos descritos na literatura de língua inglesa até 2017.4 As lesões surgem em torno do segundo ao sexto mês de vida e são localizadas na face e região cervical; raramente atingem o couro cabeludo. Também podem acometer tronco e raiz dos membros.5 A coloração é eritematosa, ou eritematoviolácea; são do tipo mácula ou pápula, podendo confluir e aumentar em número e área até estabilizar. A regressão espontânea pode se estender até o 50° mês de idade.

O diagnóstico diferencial, além da HHP, se faz com o xantogranuloma juvenil (XGJ) e mastocitose. Os aspectos clínicos e a imunomarcação negativa para CD1a e S100 excluíram HHP. A ausência de coloração amarelo‐alaranjada, lesões praticamente restritas à face e ausência histológica de células gigantes de Touton excluíram XGJ. Mastocitose, hipótese mais distante, se exclui pelo aspecto clínico, ausência do sinal de Darier e ausência de agregados de mastócitos no histopatológico. Há relatos isolados de associação de HCF e XGJ e mesmo de aparecimento de diabetes insipidus em dois pacientes, tempos após resolução dermatológica.2,4 Portanto, o acompanhamento deve ser mantido por longo prazo.