O matricoma melanocítico é tumor anexial cutâneo benigno raro que reproduz a estrutura do folículo piloso anágeno inicial.1 Foi descrito pela primeira vez em 1999 e, até o momento, há aproximadamente 20 casos publicados na literatura.2

Um homem de 60 anos soropositivo para HIV recebendo terapia antirretroviral apresentou história de dois meses de pápula de crescimento rápido, na região pré‐auricular esquerda. Ao exame físico, observou‐se uma pápula bem delimitada de 6mm com coloração heterogênea, variando de rosada a cinza (fig. 1). Foi realizada excisão cirúrgica completa do tumor. A histopatologia revelou um tumor dérmico bem circunscrito, multinodular, pigmentado assimetricamente, sem conexão com a epiderme sobrejacente. Era composto por células basaloides com citoplasma escasso e nucléolos distintos, apresentando pleomorfismo moderado e dez mitoses por dez campos de grande aumento. Agregados esparsos de células‐sombra também foram observados. Melanócitos dendríticos fortemente pigmentados, sem atipia, estavam dispersos entre as células basaloides, formando pequenos aglomerados. Não havia necrose ou calcificação no tumor (fig. 2). As células basaloides foram positivas para citoqueratina AE1/AE3, citoqueratina 5/6 e beta‐catenina, e o componente melanocítico foi destacado pelo HMB‐45 (fig. 3). Esses achados foram compatíveis com o diagnóstico de matricoma melanocítico. Não há evidência de recorrência local ou metástase 26 meses após a excisão.

Figura 1.

Pápula rosa‐acinzentada bem delimitada na região pré‐auricular esquerda.

(0.26MB).

Figura 2.

Histopatologia do tumor. O tumor é composto predominantemente por células basaloides, com pequenos aglomerados de células‐sombra eosinofílicas, bem como melanócitos muito pigmentados intercalados entre o componente epitelial (Hematoxilina & eosina, 100×).

(0.96MB).

Figura 3.

Imuno‐histoquímica. A imunomarcação com HMB45 destaca melanócitos dendríticos formando aglomerados (40×).

(0.37MB).

O matricoma melanocítico geralmente se apresenta como uma pápula ou nódulo bem demarcado, pequeno (geralmente menor que 1cm), com pigmentação heterogênea, que surge na pele danificada pelo sol de indivíduos idosos, com predominância do sexo masculino.3,4 Histopatologicamente, é neoplasia dérmica bifásica nodular ou multinodular, bem circunscrita, composta por células epiteliais com diferenciação matricial e melanócitos. O componente epitelial consiste em células basaloides matriciais e supramatriciais, que apresentam pleomorfismo pequeno ou moderado, e atividade mitótica.3 Pequenos agregados de células‐sombra eosinofílicas também podem estar presentes.4 Os melanócitos dendríticos sem atipia estão espalhados entre as células epiteliais e são muito pigmentados.3 O componente epitelial mostra positividade para citoqueratina e beta‐catenina, enquanto os melanócitos dendríticos são imunorreativos com HMB‐45, S‐100 e Melan‐A.3 Casos com características histopatológicas atípicas foram relatados, como atipia melanocítica, conexão epidérmica, calcificação, inflamação granulomatosa, adelgaçamento acentuado da epiderme ou degeneração cística.1–4 Nenhuma dessas características estava presente neste caso.

O diagnóstico diferencial clínico dessa entidade inclui melanoma, carcinoma basocelular (CBC) pigmentado e hemangioma.3 O diagnóstico diferencial histopatológico inclui tumores com diferenciação matricial, como pilomatricoma com hiperplasia melanocítica, pilomatricoma maligno, matricoma, CBC com diferenciação matricial3 e, o mais desafiador, o matricoma melanocítico maligno, tumor extremamente raro com apenas oito casos relatados.5 Os critérios propostos para diferenciar matricoma melanocítico benigno e maligno permanecem controversos.2,5 Recorrência, metástase, necrose, ulceração, padrão de crescimento infiltrativo com bordas expansivas e atipia citológica acentuada sugeririam malignidade,1,5 mas de acordo com alguns autores, uma alta taxa mitótica não constituiria critério confiável de comportamento agressivo.5

Apesar de ser considerado tumor benigno, o comportamento clínico do matricoma melanocítico permanece desconhecido em razão dos poucos casos relatados e da falta de acompanhamento em longo prazo.1,4,5 Portanto, excisão cirúrgica completa e reexames periódicos são recomendados.1,5 Dermatologistas e dermatopatologistas devem estar cientes dessa neoplasia rara ao avaliar uma lesão pigmentada com duplo componente epitelial/melanocítico para evitar erros de diagnóstico.1,5