Um homem de 98 anos foi encaminhado com queixa de lesão tumoral malar. Ele nunca havia recebido terapia imunossupressora. O exame físico mostrou um tumor avermelhado sólido, cupuliforme, com 35mm de diâmetro, na região malar esquerda. O exame microscópico de biópsia da lesão revelou um tumor infiltrativo na derme. O tumor era composto de massas e trabéculas de células atípicas com citoplasma escasso e núcleos redondos com cromatina pontilhada (fig. 1). Os resultados do exame de imuno‐histoquímica revelaram que as células tumorais eram positivas para citoqueratina 20 e enolase neuroespecífica. O paciente foi submetido à ressecção total do tumor. No entanto, devido à idade avançada do paciente, nem ele nem sua família desejaram tratamento adicional, inclusive radioterapia, optaram apenas por consultas de seguimento. Dois anos depois, o paciente apresentou erosão do hálux direito. O exame físico revelou erosão extensa sobre o hálux direito, que continha um nódulo avermelhado. A unha havia desaparecido completamente (fig. 2). O exame histológico revelou muitas células atípicas que se infiltravam irregularmente da epiderme à derme (fig. 3). Essas células atípicas eram imunorreativas com MART‐1 e HMB‐45. Pela mesma razão de antes, o paciente e sua família optaram apenas por tratamentos sintomáticos locais em um hospital próximo.

Figura 1.

Exame microscópico de uma biópsia da massa na bochecha esquerda do paciente. Foi observado um tumor infiltrativo na derme. O tumor era composto de massas e trabéculas de células atípicas com citoplasma escasso e núcleos redondos com cromatina pontilhada (Hematoxilina & eosina, 200×).

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Figura 2.

O exame físico revelou erosão extensa na região do hálux direito, que continha nódulo avermelhado. A unha havia desaparecido completamente.

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Figura 3.

O exame histológico evidenciou muitas células atípicas que se infiltravam irregularmente da epiderme à derme (Hematoxilina & eosina, 200×).

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O carcinoma de células de Merkel (CCM) é um câncer neuroendócrino cutâneo raro, conhecido por ser neoplasia altamente agressiva, com metástases frequentes e alta taxa de mortalidade. Um artigo de revisão indicou maior risco de um segundo câncer primário após o diagnóstico de CCM; além disso, o melanoma cutâneo (MMC) é uma das neoplasias mais comuns após o CCM1. Miller e Rabkin relataram que as ocorrências de MMC e CCM aumentaram de forma semelhante com a exposição ao sol e imunossupressão2. Considerando que os raios ultravioleta (UV) atenuam as respostas imunes sistêmicas pela indução de células T reguladoras, a imunossupressão sistêmica pode ser um fator essencial no desenvolvimento de ambas as condições em um paciente3.

No presente caso, observou‐se CCM na região malar e MMC na região do hálux direito. No Japão, a maioria dos casos de MMC ocorre nas extremidades dos membros que não são diretamente afetados pelos raios UV; a irritação externa é considerada um dos fatores de risco4. No entanto, a imunossupressão sistêmica associada ao envelhecimento e/ou irradiação por UV pode ser a causa comum de ambas as condições no presente caso. De acordo com artigos anteriores, vários casos de CCM e MMC concomitante em um paciente foram relatados em outros países que não o Japão; no entanto, tanto quanto é do conhecimento dos autores, este é o primeiro relato desse tipo do Japão. Curiosamente, houve relato de um caso de CCM que se desenvolveu em um paciente durante o tratamento com inibidores do checkpoint imune para MMC2,5. Dado o aumento dos inibidores do checkpoint imune usados no tratamento da MMC, o número de casos de CCM e MMC concomitantes no mesmo paciente pode aumentar no Japão e no mundo.