A síndrome de Schnitzler (SS) é doença rara, com aproximadamente 350 casos relatados na literatura, caracterizada por dermatose urticariforme neutrofílica e gamopatia monoclonal (IgM em mais de 90% dos casos), associada a sinais clínicos e biológicos de inflamação.1‐3 Em 2013, Lipsker, Schnitzler e outros especialistas se reuniram e propuseram os critérios diagnósticos de Strasbourg, que são amplamente utilizados atualmente para diagnosticar SS (tabela 1).1,4 Este relato de caso descreve um paciente com quadro clínico e diagnóstico laboratorial da SS no Brasil.

Paciente masculino, de 67 anos, apresentou‐se ao Departamento de Dermatologia com lesões pruriginosas recorrentes, não dolorosas, semelhantes à urticária nas extremidades e no tronco (fig. 1). As lesões desapareceram em 24 horas sem deixar hiperpigmentação acinzentada. O paciente apresentava febre intermitente de até 39°C, artralgia generalizada e cansaço. Os episódios inflamatórios duravam de dois a cinco dias, com comprometimento geral acentuado. O paciente sofreu episódios de intensidade variável quase mensalmente nos últimos 15 anos. A histopatologia da pele lesionada mostrou infiltrado de células polimorfonucleares perivascular e intersticial, descrito como consistente com o diagnóstico de lesão urticariforme e compatível com SS (fig. 2).

Figura 1.

Lesões urticariformes no tronco e braço esquerdo.

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Figura 2.

Células inflamatórias ao redor dos vasos dérmicos superficiais que incluíam neutrófilos (A, Hematoxilina & eosina, 100×) também observadas no espaço intersticial entre as fibras de colágeno (B, Hematoxilina & eosina, 400×).

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As investigações laboratoriais revelaram leucocitose (até 21.000mm3, ref. 4.000–11.600mm3), velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada (120mm/h; 0∼20mm/h) e níveis aumentados de imunoglobulina (Ig)M (2.550mg/dL; 46∼260mg/dL) em eletroforese de proteínas séricas (fig. 3). Na cintilografia óssea havia leve assimetria de captação nas tíbias, um pouco maior à esquerda. Foi realizada biopsia de medula óssea com estudo citogenético negativo para doenças linfoproliferativas. Com base nesses achados clínicos e laboratoriais, o paciente foi diagnosticado com SS.

Figura 3.

Aumento dos níveis de imunoglobulina (Ig)M no teste de eletroforese de proteínas séricas.

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O tratamento foi iniciado com corticosteroides em altas doses, anti‐inflamatórios não esteroides (AINEs) e anti‐histamínicos, com remissão parcial dos sintomas.

Existem alguns casos relatados na América Latina e, em geral, são subdiagnosticados, apesar dos critérios diagnósticos bem estabelecidos. Sua patogênese é desconhecida.5

A principal complicação é uma neoplasia maligna hematológica, que pode ocorrer em cerca de 10% a 20% dos pacientes.5,6 Além da urticária crônica espontânea, outros diagnósticos diferenciais devem ser considerados (tabela 2).7

Atualmente, para pacientes com proteína C‐reativa (PCR) <3mg/dL, as opções de tratamento incluem monitoramento, colchicina, AINEs e hidroxicloroquina.1,2 Os corticosteroides tiveram efeito moderado e a terapia anti‐histamínica não teve efeito.8 De acordo com Simon et al., a eficácia da colchicina é de apenas 25%, mas com base na relação risco/benefício, a colchicina é recomendada como tratamento de primeira escolha.9 Os especialistas recomendam o uso de anakinra (bloqueador de IL‐1) em pacientes mais sintomáticos, como aqueles com VHS e níveis de PCR acima do limite superior do normal (PCR >3mg/dL).1

O tratamento com corticosteroides, AINEs e anti‐histamínicos é sintomático e insatisfatório.9 Anakinra (neutralizante de IL‐1) é o medicamento de escolha. O efeito de inibição da IL‐1 gerou novas expectativas, mas atualmente não há anakinra disponível no Brasil. Um medicamento alternativo poderia ser o canaquinumabe, anticorpo monoclonal humano anti‐IL‐1β que visa a neutralização da sinalização de 1β.10

Essa síndrome rara e debilitante deve ser considerada em pacientes que apresentam urticária crônica associada a sinais de inflamação sistêmica. O tratamento precoce pode melhorar a qualidade de vida do paciente e o prognóstico da doença.