Reportamos o caso de um homem de 43 anos que foi encaminhado ao Serviço de Dermatologia referindo surgimento progressivo de nódulos dolorosos supurativos no membro inferior direito havia seis meses. As lesões iniciaram após trauma penetrante no pé. O paciente apresentava nódulos endurecidos, alguns ulcerados, na face lateral da perna direita, em distribuição ascendente (fig. 1). A histopatologia evidenciou neoplasia maligna infiltrando a pele e o tecido subcutâneo, células epitelioides com morfologia granulomatosa e área de necrose (fig. 2). As culturas para bactérias, fungos e micobactérias não revelaram crescimentos. O exame imuno‐histoquímico apresentou marcadores para INI‐1 e lisozima, focalmente positivo para CD68 e negativos para EMA, CD34, desmina e S100, compatível com sarcoma epitelioide (SE). No estadiamento foi evidenciada linfonodomegalia inguinal ipsilateral medindo 3,1 x 2,0 cm. O paciente realizou quimioterapia com doxorrubicina, com controle do surgimento de novas lesões e cicatrização das lesões antigas.

Figura 1.

A e B: Nódulos eritemato‐violáceos, alguns ulcerados, no membro inferior direito.

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Figura 2.

Histopatologia de lesão nodular (Hematoxilina & eosina): células epitelioides com leve atipia e morfologia granulomatosa (A, B). Infiltrado dérmico e hipodérmico e áreas focais de necrose (*) na derme (B).

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O SE é subtipo raro de sarcoma de partes moles com alto potencial de recorrência local e de metástases. Afeta preferencialmente adultos jovens do sexo masculino, e cerca de 25% dos casos têm associação com trauma prévio, como o presente.1–3 É subdividido em proximal, de pior prognóstico, acometendo o tronco, a axila e o períneo e costuma se apresentar como massas infiltrativas no tecido subcutâneo,3 e distal (clássica), geralmente ocorrendo nas extremidades como nódulos firmes, indolores, com crescimento lento. Microscopicamente, a forma clássica apresenta células epitelioides com padrão fusiforme e abundante citoplasma eosinofílico, circundando uma área central necrótica, conferindo padrão granulomatoso (fig. 2).1–3 Já a variante proximal tem morfologia rabdoide e os aglomerados celulares evidenciam maior atipia e até vacuolização do tipo anel de sinete.3

O SE apresenta positividade tanto para marcadores epiteliais quanto mesenquimais. Os marcadores CD34 e antígeno de membrana epitelial costumam ser positivos.3 Dentre os marcadores tipicamente negativos estão S100, desmina, CD68 e CD31.2 A positividade para CD68 é incomum, mas já foi relatada a presença focal em macrófagos no SE associado a infiltrado inflamatório intenso, como no caso em questão.2 Tal achado é principalmente observado em outros processos granulomatosos, como nos nódulos reumatoides e no granuloma anular.3 Característica comum dos SE, presente em mais de 90% dos casos, é a perda de expressão do INI‐1, gene supressor tumoral expresso nas c,lulas nucleadas normais.3,4 Uma minoria de casos de SE, como no estudo relatado, mantém expressão normal de INI‐1, podendo se relacionar com comportamento biológico mais agressivo.3,4

O diagnóstico diferencial inclui nódulos por doenças infecciosas, nódulos reumatoides, histiocitoma fibroso e outros sarcomas dos tecidos moles.3,4 No caso relatado, o trajeto ascendente das lesões e a rápida evolução levantou as hipóteses de esporotricose linfocutânea e micobacteriose cutânea, diagnósticos descartados pelos exames de culturas e pela histopatologia.

A cirurgia continua sendo a base do tratamento na doença localizada, com ou sem radiação; as margens cirúrgicas livres de doença são o fator prognóstico mais importante.3–5 Na doença avançada, a quimioterapia é o tratamento de escolha. Recentemente, o tazemetostate, um inibidor da histona metiltransferase, foi aprovado para o tratamento de SE localmente avançado ou metast tico.3