O penfigoide bolhoso (PB) é afecção bem conhecida, desencadeada por autoanticorpos dirigidos contra proteínas hemidesmossômicas envolvidas na aderência do queratinócito basal à membrana basal. Seu diagnóstico é estabelecido por bolha subepidérmica, com infiltrado rico em eosinófilos e identificação de anticorpos contra a zona da membrana basal (ZMB).1

Inúmeras variantes são reconhecidas além do quadro clássico com bolhas tensas disseminadas, como quadros prurigoides, eritrodérmicos, urticariformes e também simulando necrólise epidérmica tóxica (NET).1 A forma urticariforme é a mais frequente dentre as formas não bolhosas.2

Examinamos paciente negra de 52 anos de idade, sem comorbidades, a qual uma semana após utilizar prednisona, ceftriaxona e pantoprazol para faringite, começou a apresentar eritema difuso com descamação por todo o tegumento (fig. 1A). Foi feita a hipótese clínica de farmacodermia. Dadas a disseminação e a intensidade do quadro, foi prescrita metilprednisolona 500mg, endovenoso (EV), durante cinco dias. Após o corticoide EV, foi mantida prednisona 60mg oral. Após a medicação EV, começaram a surgir pequenas bolhas (fig. 1B), sem acometimento mucoso com eosinofilia discreta. No décimo dia começou a haver desprendimento epidérmico, lembrando NET (figura 1C–D), com piora da eosinofilia (chegando a 3.700 eosinófilos/mm3).

Figura 1.

(A) Eritema difuso e descamação no início do quadro. (B) Diminuição do eritema com algumas bolhas. (C‐D) Desnudamento de grandes áreas lembrando NET.

(0.35MB).

Como a paciente apresentasse febre, iniciou‐se ciprofloxacina EV e diminuiu‐se a prednisona para 40mg, o que levou ao aparecimento de algumas bolhas novas. Foi então biopsiada uma bolha, que mostrou clivagem subepidérmica, sem necrose epitelial e acentuado infiltrado eosinofílico na derme e no interior da bolha (fig. 2). A imuno‐histoquímica demonstrou depósito de IgG no assoalho e teto da bolha (fig. 3). A imunofluorescência indireta demonstrou positividade linear de IgG na ZMB. Nos dez dias seguintes, houve piora do desnudamento da pele. No vigésimo dia havia áreas de reepitelização, erosões das bolhas e bolhas novas concomitantemente (fig. 4A). Com a dose de 40mg, houve controle do quadro após quatro semanas (fig. 4B). A eosinofilia persistiu e a paciente relatava prurido acentuado, mesmo com as lesões sob controle.

Figura 2.

(A) Bolha subepidérmica, sem necrose epitelial. (B) Eosinófilos na derme (setas). (C) Eosinófilos dentro da bolha (setas).

(0.29MB).

Figura 3.

Imuno‐histoquímica com anticorpo anti‐IgG com positividade no assoalho e no teto da bolha (setas).

(0.18MB).

Figura 4.

(A) Áreas hipocrômicas reepitelizadas, erosões decorrentes da primeira piora e bolhas novas. (B) Reepitelização quase completa das lesões.

(0.19MB).

A simulação de NET por PB é conhecida e rara,3,4 e o diagnóstico pode ser difícil na fase inicial da doença.5 Há também relato de caso desencadeado por imunoterapia para neoplasia sólida.6 É provável que a produção intensa de anticorpos contra as proteínas hemi‐desmossômicas leve ao desprendimento da epiderme, mas sem necrose epitelial como na NET. Outras doenças autoimunes que agridem a junção dermoepidérmica também podem simular NET.7

A eosinofilia periférica, como no caso descrito, ocorre em 50% dos casos8 de PB e a eosinofilia tecidual é critério para seu diagnóstico. Sua intensidade correlaciona com a gravidade do quadro.9

Este caso documenta variante rara de PB, bem como a dificuldade diagnóstica inicial.