A doença de Kimura (DK) foi inicialmente descrita por Kim e Szeto em 1937, mas tornou‐se mais conhecida após a descrição sistemática de Kimura, que a classificou como uma doença inflamatória crônica.1 A maioria dos casos foi relatada em homens asiáticos entre 20 e 30 anos.2 As modalidades terapêuticas para DK incluem excisão cirúrgica, radioterapia e vários agentes imunomoduladores, como corticosteroides orais, ciclosporina, leflunomida e micofenolato de mofetil.3

Relata‐se um caso de DK com uma resposta excelente e sustentada ao corticosteroide oral e metotrexato intravenoso. Um homem de 51 anos apresentou história de tumefação das pálpebras superiores bilateralmente e edema similar nas regiões das parótidas bilateralmente ao longo de sete anos (fig. 1), sem prurido ou dor. O exame físico evidenciou lesões pendulares, macias e não dolorosas em ambas as pálpebras superiores no terço lateral, resultando em ptose mecânica. O restante do exame ocular estava dentro dos limites normais. Seu histórico médico não indicou alterações. Foi feito um estudo reumatológico e imunológico completo. No hemograma completo, a contagem de leucócitos foi de 8,3 × 109/L, neutrófilos 4,35 × 109/L (representou 52,4%), linfócitos 2,50 × 109/L (representou 30,1%) e eosinófilos 1,01 × 109/L (representou 12,2%). A IgE sérica foi de 205 UI/mL (valor de referência: < 100). Os demais resultados laboratoriais foram normais. A tomografia computadorizada revelou comprometimento de partes moles nas regiões da pálpebra superior e da parótida. Um estudo pós‐contraste evidenciou nítida acentuação no mapeamento tardio (fig. 2). A histopatologia da lesão excisada da pálpebra superior esquerda mostrou hiperplasia do tecido linfoide, com nódulos linfoides contendo centros germinativos esparsos na derme e tecido subcutâneo, e infiltração dispersa de eosinófilos (fig. 3). Com base nas manifestações clínicas e características histopatológicas, foi feito o diagnóstico de DK. O regime terapêutico compreendeu uma dose gradualmente decrescente de prednisona oral (dose inicial de 40mg/d) e metotrexato intravenoso a 15mg/semana por dois meses. O paciente apresentou resolução completa após o tratamento, não sendo observada recidiva nos dois anos de acompanhamento.

Figura 1.

Tumefação das pálpebras superiores bilateralmente e edema nas regiões das parótidas.

Figura 2.

Lesões de partes moles envolvem as regiões da pálpebra superior e da parótida.

Figura 3.

Infiltrado linfocítico nodular com centros germinativos na derme e tecido subcutâneo e centros germinativos reacionais circundados por pequenos linfócitos maduros e eosinófilos (seta) (Hematoxilina & eosina, 100×).

A DK é uma doença inflamatória crônica que se manifesta como uma tríade de nódulos subcutâneos na região da cabeça e pescoço, eosinofilia do sangue periférico e elevação da IgE sérica.3 Também pode comprometer localizações extracutâneas, como linfonodos regionais, as glândulas salivares maiores e os rins. No entanto, o comprometimento renal não é incomum, quase sempre resultando em síndrome nefrítica.4 O paciente apresentou todos os três elementos típicos para o diagnóstico e comprometimento bilateral das glândulas salivares. Assim, DK foi o primeiro diagnóstico suspeitado. Essa doença deve ser diferenciada da hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (HALE), que apresenta várias características clínicas e histológicas sobrepostas. A DK ocorre principalmente em homens jovens de ascendência asiática com uma ou várias massas assintomáticas que comprometem o tecido subcutâneo e as glândulas salivares. É frequentemente acompanhada de comprometimento de linfonodos regionais, eosinofilia no sangue periférico e IgE elevada. Por sua vez, a HALE ocorre predominantemente em mulheres de meia‐idade e se apresenta com múltiplas pápulas pequenas ou nódulos eritematosos associados a prurido.1 Quanto às características histopatológicas, a DK exibe numerosos folículos linfoides e ausência de vasos sanguíneos irregulares e dilatados,2 exatamente como foi observado neste caso. A patogênese da DK permanece desconhecida, mas alergia, atopia, autoimunidade e infestação por parasitas são considerados possíveis fatores de risco.3 Estudos anteriores relataram níveis aumentados de interleucina‐4, interleucina‐5 e interleucina‐13 no sangue periférico dos indivíduos afetados, sugerindo um papel para as citocinas de células T auxiliares tipo 2.5 Os métodos terapêuticos relatados na literatura são heterogêneos, mas a excisão cirúrgica e os corticosteroides orais são as estratégias mais usadas.3 Para evitar a recorrência durante a redução gradual de esteroides, vários agentes imunomoduladores devem ser adicionados ao plano de tratamento. A leflunomida e o micofenolato de mofetil se mostraram promissores em alguns casos relatados.3 Entretanto, os dois medicamentos ainda são caros, por isso o metotrexato foi escolhido como o medicamento a ser combinado, uma vez que ele apresenta efeitos imunomodulatórios semelhantes ao inibir a síntese de novo de purina via inosina monofosfato desidrogenase. Embora a recorrência seja muito comum, não foi observada após dois anos de acompanhamento deste caso. O autor acredita que o metotrexato pode ser um tratamento promissor para a DK.