Tumor triquilemal proliferante (TTP) é neoplasia anexial rara1,2 derivada da bainha externa do folículo piloso e pode ter origem de um cisto pilar/triquilemal preexistente, como consequência de trauma e/ou inflamação no folículo piloso.1,3 Relatado pela primeira vez em 1966 por Wilson Jones,2,4,5 é, na maioria dos casos, benigno3,4 mas, eventualmente, pode ser maligno, recorrer localmente, invadir tecidos adjacentes e causar metástases.1,3–5 O TTP costuma se apresentar como lesão nodular solitária, macia, com 1 a 10 cm de diâmetro, no couro cabeludo de mulheres idosas,1,3 podendo estar associado a área de alopecia. Mais raramente, pode acometer outras topografias, como pescoço, tronco, virilha, monte púbico, vulva, região glútea e base de crânio.1,3

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 52 anos de idade, sem comorbidades, que procurou atendimento queixando‐se de lesão no couro cabeludo, com desconforto à palpação e com crescimento havia cerca de um ano. Apresentava história pessoal de remoção de cisto em couro cabeludo anos antes. Ao exame clínico, notava‐se lesão tumoral, eritematosa, com estrutura pedunculada no centro, medindo cerca de 3 cm no maior diâmetro, na região parieto‐occipital (fig. 1). A principal hipótese foi de cisto triquilemal com apresentação clínica atípica; por esse motivo, foi realizada biopsia incisional em fuso com cerca de 2 cm no maior diâmetro para exame anatomopatológico. À histologia, identificou‐se lesão tumoral dérmica, sem conexão com a epiderme, composta por proliferações lobulares de caráter expansivo de células escamosas com citoplasma amplo e eosinofílico com queratinização abrupta, sem formação de camada granular (queratinização tipo triquilemal) em direção ao centro dos lóbulos (fig. 2). Algumas dessas células apresentavam núcleos atípicos, sem evidência de mitoses (fig. 3), achados compatíveis com TTP. O paciente foi encaminhado para exérese completa da lesão. Evoluiu bem e sem sinais de recidiva até o momento.

Figura 1.

Lesão tumoral na região parieto‐occipital

(0.24MB).

Figura 2.

(A e B) Proliferação de grupamentos escamosos lobulares na derme, sem conexão com a epiderme, com queratinização do tipo triquilemal, formando queratina compacta e eosinofílica no centro, em duas regiões distintas da lâmina (Hematoxilina & eosina, 40×)

(1.6MB).

Figura 3.

Células escamosas com núcleos atípicos, porém sem mitoses e com queratinização abrupta (de tipo triquilemal). (Hematoxilina & eosina, 400×)

(0.95MB).

O exame anatomopatológico é fundamental para o diagnóstico de TTP, pois clinicamente, assim como no caso relatado, o TTP pode se confundir com cisto triquilemal ou com outros tumores anexiais.1 O que caracteriza histologicamente esse tumor é a proliferação de células escamosas com queratinização triquilemal (definida pela transição abrupta de células epiteliais nucleadas para anucleadas, com ausência da camada granulosa) e graus variados de atipia.1–3 Presença de bordas mal definidas, atipias de alto grau, aneuploidia, necrose, pleomorfismo celular e mitoses atípicas relaciona‐se com malignidade (tumor triquilemal proliferante maligno) e, nesse caso, raramente, podem surgir metástases, até mesmo anos após a excisão do tumor primário.1,3,5 A imuno‐histoquímica pode ser utilizada para auxiliar na detecção de malignidade.1,2

O tratamento consiste na excisão cirúrgica, com margens variando de 1cm até amplas ressecções, dependendo da histologia do tumor.1,3 Radioterapia e quimioterapia já foram descritas como tratamento alternativo ou adjuvante.1,3 Há risco de recorrência e, para sua redução, a avaliação das margens com a cirurgia micrográfica de Mohs é a opção de escolha,1,3,4 bem como o seguimento seriado desses pacientes.1,3