A pustulose palmoplantar (PPP) é doença crônica e recorrente das palmas das mãos e plantas dos pés, caracterizada por aglomerados dispersos de pústulas estéreis do tamanho de cabeças de alfinete, localizadas principalmente nas áreas tenar, hipotenar ou central das palmas, de forma simétrica ou assimétrica (fig. 1). Embora inicialmente tenha sido considerada uma variante da psoríase,1 a PPP hoje é classificada como uma entidade separada e não uma doença no espectro da psoríase.2,3 Apesar de alguns pacientes apresentarem placas psoriasiformes em outras partes do corpo, essas lesões não são consideradas placas psoriásicas típicas4. As glândulas sudoríparas écrinas e o acrossiríngeo desempenham um papel importante na patogênese da PPP5,6. A PPP é uma doença com predominância feminina. Existe também uma associação bem reconhecida com o tabagismo1,7. Além disso, alguns autores relatam que anormalidades nas funções da tireoide7,8 e sensibilidade ao contato9 estão associadas à PPP. O objetivo do presente estudo foi determinar características demográficas, frequência de doença autoimune da tireoide, sensibilidade ao contato, artrite associada, comprometimento das unhas e presença de lesões psoriásicas no exame dermatológico em pacientes com PPP.

Figura 1.

Pústulas localizadas em pele normal e eritematosa das palmas das mãos, com pigmentação marrom.

(0.05MB).

Estudo observacional transversal. Foram incluídos 48 pacientes consecutivos (15 homens e 33 mulheres) diagnosticados com PPP entre janeiro de 2014 e janeiro de 2018 que atenderam aos critérios de inclusão.

O estudo foi conduzido de acordo com os princípios da Declaração de Helsinque e aprovado pelo comitê de ética local. Todos os pacientes assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido antes de sua inclusão. Os critérios de inclusão foram: idade ≥ 18 anos e concordar voluntariamente em participar. Foram coletadas informações quanto às exposições ocupacionais dos participantes, bem como características demográficas e clínicas, inclusive idade de início, duração da PPP, número de recorrências, histórico pessoal e familiar de psoríase, presença de lesões psoriásicas no momento da coleta de dados, artrite associada e/ou sensibilidade esternoclavicular, presença de restauração dentária, tabagismo e histórico de doença autoimune. Em cada paciente foi feito um exame dermatológico completo. Especificamente, os pacientes foram examinados cuidadosamente para detectar possíveis lesões psoriásicas concomitantes no resto do corpo. Os resultados dos testes de contato e as análises laboratoriais para doença autoimune da tireoide foram registrados.

A PPP afeta principalmente mulheres e a idade de início da doença varia de 45 a 65 anos1,3. As lesões são frequentemente acompanhadas de descamação e pigmentação marrom durante a regressão (fig. 2). Recorrências e remissões espontâneas são comuns. As pústulas podem estar localizadas na pele normal ou eritematosa. Ausência de placas psoriásicas, de pústulas localizadas em outras áreas que não a região palmoplantar e/ou de eritrodermia ou ainda falta de histórico pessoal/familiar de psoríase são as características da doença. Os pacientes que participaram do presente estudo não apresentavam lesões clássicas de psoríase em placas nem história pessoal ou familiar de psoríase. Foi sugerido que a PPP seria uma doença autoimune desencadeada pela nicotina7,8; entretanto, é sabido que a cessação do tabagismo nem sempre tem um efeito favorável na progressão da doença. No presente estudo, uma proporção significativa de pacientes apresentava história ativa ou prévia de tabagismo. No entanto, 11 de 48 pacientes não tiveram exposição ativa ou passiva à fumaça do tabaco.

Figura 2.

Descamação e pigmentação marrom em pele eritematosa das palmas das mãos.

(0.05MB).

Embora a PPP tenha sido associada à psoríase e lesões psoriásicas localizadas em áreas do corpo que não as palmas das mãos e as plantas dos pés1, foi relatado que a ligação dessas lesões à psoríase era incorreta; na verdade, essas lesões psoriasiformes não se assemelham às placas psoriásicas clássicas4. Atualmente, sabe‐se que a psoríase e a PPP são entidades quase separadas no que diz respeito ao perfil de citocinas, achados clínicos e suscetibilidade genética12,13.

O comprometimento ungueal – incluindo pitting (depressões puntiformes), onicólise e distrofia – pode ser detectado em pacientes com PPP1,14. Sete pacientes (14%) apresentaram onicólise não relacionada à onicomicose em nosso estudo; além disso, três dos sete também tiveram pitting.

O tabagismo e a disfunção da glândula tireoide são as condições coexistentes mais frequentemente investigadas em pacientes com diagnóstico de PPP e a associação entre uso de tabaco e PPP está bem estabelecida.1,15 O presente estudo também encontrou uma proporção considerável de tabagismo, principalmente em pacientes do sexo masculino. A disfunção da glândula tireoide, inclusive tireoidite autoimune, tem sido relatada em muitos estudos clínicos1,16. O presente estudo detectou doença autoimune da tireoide em quatro de 48 pacientes, que apresentavam anticorpos elevados contra peroxidase antitireoidiana, baixos níveis de T4 livre e achados ultrassonográficos de tireoidite de Hashimoto.

Com base no relatório que sugeriu regressão espontânea da PPP após a remoção do amálgama dentário9, todos os pacientes foram questionados quanto à presença de restaurações dentárias. Não foi observada correlação significativa entre a duração da PPP e a duração da restauração dentária (p=0,170). Dos 11 pacientes com restauração dentária, dois apresentaram positividade no teste de contato ao sulfato de níquel. Com base nesses resultados, é difícil afirmar que existe uma sensibilidade de contato com o amálgama da restauração dentária. A literatura relata associações de PPP com artralgia predominantemente localizada nas mãos e nos dedos16, artropatia psoriásica17 e artro‐osteíte e pústulas palmoplantar (síndrome de Sonozaki)18. No entanto, alguns achados desses estudos são discutíveis. Por exemplo, no estudo retrospectivo de Becher et al.17, que relatou artropatia psoriásica em 12,3% dos pacientes, uma proporção significativa dos pacientes apresentava histórico familiar de psoríase em placas ou psoríase em placas concomitante. Por esse motivo, é difícil concluir que exista um elo entre a artropatia psoriásica e a PPP. A hiperostose esternocostoclavicular (HECC), que se apresenta com inchaço e dor na articulação esternoclavicular, foi relatada primeiramente em um paciente japonês com PPP. Após esse relato de caso, Sonozaki denominou essa entidade clínica como artro‐osteíte pustulótica (síndrome de Sonozaki, PAO)19. Devido à associação frequente entre PPP e artro‐osteíte pustulótica, esses autores sugeriram que a HECC pode ser uma manifestação musculoesquelética da PPP. No presente estudo, nenhum dos pacientes com PPP apresentou achados clínicos ou histórico de HECC.

Sabe‐se que a doença psoriásica das unhas, especialmente a desintegração e a onicólise, está relacionada à suscetibilidade à artrite interfalângica distal (AID) em pacientes com psoríase20. Uma de nossas pacientes que sofria de artralgia nas pequenas articulações das mãos também apresentava onicólise, mas não apresentava achados clínicos objetivos de AID. Nesse contexto, os autores acreditam que o comprometimento das unhas e articulações deve ser avaliado entre pacientes com PPP em estudos futuros com maior tamanho amostral.

A positividade do teste de contato com alérgenos, especialmente com metais, foi relatada em pacientes com PPP. Nesses relatos de caso, a positividade do teste de contato está correlacionada com restaurações dentárias, incluindo níquel, cobalto e zinco9,21,22. Remoção das restaurações dentárias levou à regressão das lesões de PPP nos relatos de casos esporádicos9. É sempre importante relacionar os resultados dos testes com o histórico e os achados clínicos. É difícil dizer que um dos fatores etiopatogênicos da PPP é a sensibilidade sistêmica ao contato devido à ausência de grandes estudos de casos com controle. Na presente série, dois pacientes apresentaram positividade ao níquel e restaurações dentárias; no entanto, a duração da restauração dentária não era compatível com a duração da PPP.

Alguns achados do presente estudo – inclusive predominância feminina, alta prevalência de tabagismo e comprometimento ungueal – são compatíveis com a literatura. Com base nas evidências crescentes e nos dados apresentados aqui, a PPP parece ser uma entidade distinta da psoríase. É importante notar que os estudos disponíveis que descrevem clinicamente a PPP são limitados e controversos. O presente estudo não encontrou correlação entre PPP e psoríase. De acordo com esses resultados, o papel desencadeador da sensibilidade de contato na etiopatogênese da PPP não é claro e o teste de contato pode não ser necessário em pacientes com PPP. Testes de rotina da função tireoidiana poderiam ser analisados em pacientes diagnosticados com PPP devido à alta prevalência de anormalidade dessa função nesses pacientes. Além disso, sinais e sintomas osteomusculares devem ser avaliados em pacientes com PPP. Não está claro se a PPP típica está associada à artrite psoriásica ou a outras artropatias inflamatórias. Para esclarecer esse tópico, os sintomas artríticos devem ser investigados em grandes grupos de pacientes.

Nenhum.

Ayse Oktem: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura.

Pinar Incel Uysal: Análise estatística; participação efetiva na orientação da pesquisa.

Neslihan Akdoğan: Concepção e planejamento do estudo; revisão crítica da literatura.

Aslı Tokmak: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados.

Basak Yalcin: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.

Nenhum