O carcinoma espinocelular cutâneo (CEC) é classificado em muitos subtipos, com ampla variedade de manifestações clínicas, desde crescimento indolente até tumores agressivos com significante potencial metastático.1 A categoria indeterminada inclui: CEC com células em anel de sinete, CEC folicular, CEC papilar, CEC oriundo de cistos anexiais, carcinoma ductal écrino com diferenciação escamosa e CEC com diferenciação de células claras.1

O CEC de células claras é doença rara com etiologia ainda incompletamente esclarecida. Essa variante foi descrita em 1980 por Kuo.2 Desde então, cerca de dez artigos foram publicados sobre essa neoplasia,2–9 nenhum no Brasil (tabela 1).

O CEC geralmente manifesta‐se em áreas fotoexpostas de homens caucasianos em idade avançada, com histórico de exposição solar crônica e múltiplas neoplasias cutâneas.2,6,8 A maioria dos trabalhos na literatura descreve lesões na cabeça e no pescoço, algumas de crescimento rápido.8 No presente caso, foi identificada lesão com crescimento rápido e comportamento agressivo na face de mulher de 54 anos, com histórico de exposição solar crônica e nenhuma neoplasia cutânea prévia.

O CEC de células claras pode ser classificado em três variantes: queratinizante (tipo I), não queratinizante sem conexão com a epiderme (tipo II) e pleomórfico (tipo III).2 Achados histológicos do presente relato são compatíveis com a variante queratinizante (tipo I), de acordo com Kuo.2 Em 2007, nova classificação foi proposta de acordo com a quantidade de células claras no anatomopatológico: casos com ≥ 80% de células claras representam CEC de células claras; casos com <80% e ≥ 50% são definidos como CEC com alteração marcada de células claras; e casos com <50% e >10% são descritos como CEC com alteração moderada de células claras.5 Por essa classificação, a neoplasia apresentada pode ser identificada como CEC com alteração marcada de células claras.

Ao exame anatomopatológico, as células claras atípicas apresentam evidente pleomorfismo nuclear, focos de diferenciação escamosa e áreas de acantólise, com algumas células disceratóticas em meio a espaços pseudoglandulares.1 O principal diagnóstico diferencial é o carcinoma sebáceo, que é marcado por células de citoplasma vacuolado, contendo lipídios, com positividade para fator XIIIa, EMA, adipofilina, receptor de androgênio, citoqueratinas AE1/AE3 e perilipina na imuno‐histoquímica.1,10 Neste relato de caso, o estudo imuno‐histoquímico revelou intensa positividade para citoqueratina 5/6 e p63, com positividade focal para BerEp4, EMA e fator XIIIa. Adipofilina e receptor de androgênio foram negativos (fig. 4). Outros diagnósticos diferenciais incluem triquilemoma, acantoma de células claras, tumor pilar, nevo de células balonizantes, melanoma de células balonizantes e carcinoma metastático renal.6 A cirurgia micrográfica de Mohs é o tratamento de escolha para o CEC de cabeça e pescoço.

É difícil definir o prognóstico dessa variante rara, visto que poucos casos foram publicados na literatura até 2022. Cohen et al. (2008) sugeriram que a infecção por papilomavírus humano (HPV) pode estar associada à oncogênese do tumor, porém apenas dois casos descritos estiveram ligados aos vírus.9 Novos estudos são necessários para elucidar o comportamento do CEC de células claras.

Descrevemos um caso atípico em mulher de 54 anos apresentando neoplasia facial compatível com CEC de células claras, simulando histologicamente carcinoma sebáceo. Tanto o dermatologista quanto o dermatopatologista devem estar atentos às peculiaridades dessa variante de CEC, cujo crescimento foi rápido e bastante agressivo no caso relatado.

Nenhum.

Emily Neves Souza: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Lucia Martins Diniz: Concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica do caso estudado; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.

Luana Amaral de Moura: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Alexandre Calegari Oliosi: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Marcela Scárdua Sabbagh de Azevedo: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Márgya Neves Souza: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Nenhum.