A necrobiose lipoídica (NL) é uma doença idiopática crônica de natureza granulomatosa que atinge a derme. As lesões se caracterizam por placas amarelo‐acastanhadas, têm como localização mais comum a região pré‐tibial. Acomete mais o sexo feminino (3:1) e surge, em geral, a partir da terceira década de vida. Apresenta uma associação com diabetes mellitus (DM) e a microangiopatia é considerada um fator etiopatogênico à condição. A ulceração é uma complicação comum, enquanto os relatos de desenvolvimento de carcinoma espinocelular (CEC) nas lesões de NL são raros.1,2 À revisão da literatura, foram encontrados 16 casos de CEC em lesão de NL.3–5

Paciente do sexo feminino, 62 anos, iniciou com lesão ulcerada, hiperceratótica em área de NL, na perna direita, havia cerca de três meses, sem história de traumatismo local. Diagnóstico havia cerca de dez anos de NL na região pré‐tibial de ambas as pernas, sem história de ulceração recorrente. Portadora de hipertensão arterial sistêmica controlada e de DM tipo II, em uso de hipoglicemiantes orais, com bom controle nos últimos anos, sem retinopatia ou nefropatia diabética. Ao exame, apresentava placas atróficas em região pré‐tibial bilateral e, em perna direita, pequena placa ulcerada hiperceratótica sobre lesão de NL (fig. 1). O exame anatomopatológico evidenciou carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado com invasão do derma reticular em lesão de NL (figs. 2 e 3). Não apresentava linfoadenomegalias palpáveis. Foram feitos exérese do CEC e fechamento por enxerto. Paciente evoluiu bem no pós‐operatório imediato e tardio. O exame anatomopatológico evidenciou margens livres de tumor.

Figura 1.

Pequena placa ulcerada, hiperceratótica em lesão de necrobiose lipoídica.

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Figura 2.

Exame anatomopatológico revela carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado com invasão da derme reticular (Hematoxilina & eosina, 20×).

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Figura 3.

Áreas difusas de degeneração do colágeno características da NL (Hematoxilina & eosina, 5×).

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A NL é uma doença degenerativa crônica do tecido conjuntivo dérmico, caracterizada clinicamente por placas amareladas com borda granulomatosa estreita, atrofia central e tendência à ulceração, afeta mais comumente a região pré‐tibial dos membros inferiores. Ocorre mais comumente em pacientes diabéticos e, diferentemente do caso relatado, a maioria dos pacientes também apresenta complicações microvasculares relacionadas ao DM, como nefropatia e retinopatia.

A etiologia e a patogênese da NL são incertas, mas acredita‐se que trauma externo, distúrbios vasculares primários e microangiopatia possam contribuir para seu desenvolvimento, independentemente do DM.1

O desenvolvimento de carcinomas de células escamosas em áreas de ulceração e cicatrização é bem documentado em uma variedade de doenças cutâneas. A ulceração é a principal complicação da NL e ocorre em ¼ dos pacientes com essa doença. Porém, apesar de apresentar curso crônico e tendência à ulceração, o desenvolvimento de CEC em lesões de NL tem sido relatado com pouca frequência. Não está claro se a transformação em carcinoma de células escamosas é resultado da ulceração crônica ou de mudanças de longa data de NL. Fatores de risco que podem estar envolvidos na transformação maligna incluem perda de melanina, o que facilita a lesão, inflamação crônica e hipóxia.2,3 Nesta paciente, a neoplasia apresentou‐se como nova ulceração após 10 anos do diagnóstico da doença, período longo – à semelhança de outros casos descritos na literatura. Entretanto, diferentemente de outros, o presente caso de CEC sobre NL ocorreu sem história de úlceras recorrentes ou intratáveis.3–5

Metástases foram descritas em casos já relatados e podem estar relacionadas ao atraso do diagnóstico (ulcerações são comuns na NL, retardam o reconhecimento do CEC).5 No caso relatado, o diagnóstico e o tratamento foram feitos precocemente e a paciente mantém‐se em seguimento sem metástases linfonodais ou surgimento de novas lesões. O atual seria o 17° caso reportado na literatura internacional, ao nosso conhecimento.3–5

O desenvolvimento de CEC sobre lesão de NL é muito raro. Tal evento deve ser considerado em pacientes com NL com úlceras crônicas e em lesões novas em pacientes com NL. A detecção precoce e o tratamento do CEC associado à NL são de fundamental importância para possibilitar tratamento cirúrgico conservador e o melhor desfecho clínico possível.