Um homem de 55 anos apresentou‐se à clínica dermatológica para avaliação da progressão de pápulas eritematosas intensamente pruriginosas e placas em tronco, membros superiores, pescoço e face ao longo de oito meses. Ao exame físico, as lesões eram parcialmente confluentes com áreas bem demarcadas de pele preservada e apresentavam descamação superficial fina (figs. 1 e 2). A dermatoscopia mostrou fundo rosa homogêneo, com vasos glomerulares e puntiformes irregulares associados à descamação superficial fina (fig. 3). O histórico médico do paciente era significativo para doença do refluxo gastroesofágico, tratada com esomeprazol.

Figura 1.

(A e B), Pápulas e placas eritematosas, com áreas bem demarcadas de pele preservada na parte anterior do tórax e na região dorsal.

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Figura 2.

(A e B), Pápulas e placas eritematosas com descamação superficial na face.

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Figura 3.

Dermatoscopia mostrando fundo rosa com vasos puntiformes e glomerulares e fina descamação branca.

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Os testes laboratoriais gerais (hemograma completo, painel químico, perfil hepático) não mostraram anormalidades significativas, e as sorologias para HIV, hepatite B, hepatite C e VDRL foram todas não reativas.

Foram realizadas duas biópsias de pele por punch, que mostraram acantólise suprabasal focal com numerosas células disceratóticas e eosinófilos (fig. 4).

Figura 4.

(A e B), Acantólise suprabasal com espongiose focal e numerosas células disceratóticas (Hematoxilina & eosina, 40×e 100×, respetivamente).

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• a)

  Pitiríase rubra pilar

• b)

  Doença de Grover atípica

• c)

  Doença de Darier

• d)

  Pênfigo foliáceo

A doença de Grover (DG), também conhecida como dermatose acantolítica transitória, é uma enfermidade adquirida incomum, de origem desconhecida, descrita pela primeira vez por Ralph Grover em 1970.1,2 A DG afeta adultos de meia‐idade e idosos, com predominância no sexo masculino (relação de 2‐3:1) e em caucasianos. É caracterizada por pápulas eritematosas e ocasionalmente vesículas, principalmente na parte superior do tronco e extremidades proximais, associadas a prurido variável.3–5

Embora tenha sido descrita pela primeira vez como uma doença transitória, com duração de apenas algumas semanas, relatos subsequentes mostraram que a DG pode durar vários meses ou ser recorrente.1–3

O caso relatado apresentou extenso envolvimento facial, uma característica incomum na DG. Gantz et al. realizaram uma revisão sistemática de 69 pacientes com DG de distribuição atípica, e demonstraram que as lesões faciais ou no couro cabeludo estavam presentes em 24% desses casos.6 Outros locais atípicos incluíam regiões palmoplantares, axilas, pregas inguinais e distribuição dermatomérica ou Blaschkoide.

Outro aspecto digno de nota da apresentação clínica de nosso paciente foi a presença de áreas bem demarcadas de pele preservada, o que poderia ser uma importante “armadilha” diagnóstica para pitiríase rubra pilar (PRP). Entretanto, há relatos de casos de PRP com histopatologia compatível com DG e casos de DG com histopatologia de PRP, o que sugere que em alguns pacientes há uma sobreposição das duas doenças.7

Em relação à dermatoscopia, as características descritas incluem fundo rosa com vasos polimórficos (glomerulares, puntiformes, lineares e em “grampo de cabelo”) e estruturas em forma de estrela ou ovais de cor amarela‐esbranquiçada com halo branco, além de descamação.8,9

Tipicamente, a histopatologia mostra acantólise focal e diferentes graus de disceratose. Há quatro subtipos histopatológicos: semelhante à doença de Darier, semelhante ao pênfigo, semelhante à doença de Hailey‐Hailey e espongiótica. Esses subtipos podem aparecer isoladamente ou coexistir.1,10

O tratamento de primeira linha consiste no uso de emolientes e corticosteroides tópicos e análogos da vitamina D, associados a anti‐histamínicos H1. A terapia com retinoides sistêmicos, esteroides orais ou fototerapia é reservada para casos extensos ou resistentes ao tratamento. No presente caso, foi utilizada fototerapia UVB de banda estreita, com resposta bem sucedida após 18 sessões.

Nenhum.

Pablo Vargas‐Mora: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; preparação e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Diego Orlandi: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; preparação e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Irene Araya: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; preparação e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Claudia Morales: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.

Nenhum.