Mulher, 47 anos, apresentava pápulas eritematosas assintomáticas na região central da face havia oito meses, além de edema periocular. Associou‐os ao uso de tinta de cabelo, mas, mesmo com a suspensão, as lesões permaneceram. Sem piora à exposição solar ou qualquer outro fator. Sem sintomas associados, comorbidades ou uso de medicações contínuas.

Ao exame dermatológico, mostrava múltiplas pápulas eritematosas, de 1‐3mm, distribuídas em malares, região frontal e mento. Nas regiões palpebrais, essas pápulas coalesceram e formaram placa, além de discreto edema bilateral (fig. 1). A pele ao redor das pápulas era normal. Sem outras alterações ao exame físico dos demais órgãos e sistemas.

Figura 1.

Pápulas eritematosas em malares, regiões frontal e mentoniana. Placas formadas por coalescência de pápulas em região palpebral bilateral.

(0.17MB).

A paciente foi submetida a tratamento prévio em outro serviço com prednisona 40mg/dia por quatro meses, sem resposta. Feita extensa investigação laboratorial (tabela 1) e biópsia das lesões (fig. 2A e 2B).

Figura 2.

A, Epiderme sem alterações relevantes. Processo granulomatoso ocupa derme média e profunda. Área de necrose caseosa no centro do processo granulomatoso (Hematoxilina & eosina, 40×). B, Necrose focal e reação granulomatosa com células gigantes (Hematoxilina & eosina, 100×). Pesquisa negativa para bacilos álcool‐ácido resistentes (BAAR) e fungos.

(0.48MB).

Após biópsia e exame histopatológico de lesão e demais exames complementares, foi proposto então tratamento com minociclina e betametasona tópica.

• a)

  Rosácea granulomatosa

• b)

  Sarcoidose

• c)

  Acne agminata

• d)

  Tuberculose cutânea

Descrito por Radcliffe‐Crocker em 1903, o lupus miliaris disseminatus faciei, ou acne agminata, é uma rara doença inflamatória crônica granulomatosa da face, de etiologia desconhecida. Acomete principalmente adolescentes e adultos jovens de ambos os sexos.1–3

A acne agminata caracteriza‐se por pápulas e nódulos assintomáticos, de coloração acastanhada ou eritêmato‐amarelada, localizadas principalmente na região central da face, tipicamente sobre e ao redor das pálpebras. Envolvimento extrafacial pode ocorrer. O início é abrupto e costuma regredir espontaneamente em 12 a 24 meses, deixando cicatrizes puntiformes e atróficas.1–3

Histologicamente, é caracterizada por granulomas epitelioides semelhantes à tuberculose, sarcoidose, rosácea granulomatosa, hanseníase ou outras doenças granulomatosas. O padrão pode variar de acordo com o estágio da lesão ‐ lesões precoces são caracterizadas por infiltração inflamatória inespecífica e não granulomatosa; já lesões bem desenvolvidas podem apresentar‐se com granulomas epitelioides com necrose central, sem necrose central (granuloma do tipo sarcoídico) ou com abscesso.4,5

A etiopatogenia permanece desconhecida. Acreditava‐se que fosse manifestação de tuberculose cutânea. No entanto, essa teoria não é mais aceita, pois não foi demonstrado o M. tuberculosis, além de não melhorar com terapia antituberculosa.1,2,6 Muitos autores a consideravam uma variante da rosácea granulomatosa, hipótese também abolida, pois na rosácea há maior predileção pela região malar, associação com eritema difuso, telangiectasias, exacerbação com corticoides e ausência de cicatrizes após resolução.1,3 Pode também assemelhar‐se à sarcoidose, porém essa geralmente apresenta manifestações sistêmicas e laboratoriais e de imagem não encontradas na acne agminata.1–3,6

Devido à falta de conhecimento sobre a etiopatogenia, seu tratamento é desafiador e muitas medicações são descritas como alternativas – dentre elas, dapsona, clofazimina, minociclina, doxiciclina, tetraciclina, prednisona e isotretinoína.2,7,8

Apesar de não haver critérios bem estabelecidos para o diagnóstico dessa doença, concluiu‐se por acne agminata devido à distribuição e às características das lesões sugestivas de doença granulomatosa da face, havendo exclusão dos outros diagnósticos diferenciais após biópsia e demais exames complementares.

Nenhum.

Ana Cristina M. Garcia: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Ângela Marques Barbosa: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Carlos Zelandi Filho: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Nenhum.