Paciente do sexo feminino, de 46 anos, veio ao ambulatório de dermatologia com história de um mês apresentando duas grandes placas simétricas, com dor espontânea, na superfície dorsal e palmar das mãos. Ao exame, foram observadas duas placas de 5 a 8cm de largura com superfície central eritematosa, circundadas por halo bolhoso crostoso e borda eritematosa arroxeada (fig. 1). Na história clínica pregressa havia doença renal crônica, tratada com bicarbonato de sódio e hidroclorotiazida aguardando hemodiálise, e diabetes mellitus tipo 2, tratado com pioglitazona. Nenhum trauma anterior foi informado e nenhum outro tratamento havia sido aplicado anteriormente. A histopatologia da lesão revelou úlcera epidérmica e vasculite leucocitoclástica, bem como extenso infiltrado neutrofílico e linfocitário (fig. 2).

Figura 1.

(A) Placas simétricas na superfície dorsal das mãos com halo bolhoso periférico, crostas e borda eritematosa arroxeada. (B‐C) Eritema palmar com lesões bolhosas arroxeadas nos polegares.

(0.99MB).

Figura 2.

(A) Necrose epidérmica total e extenso infiltrado inflamatório ocupando a derme (Hematoxilina & eosina, 100×). (B) Detalhe do extenso infiltrado inflamatório dérmico com neutrófilos, linfócitos e vasculite (Hematoxilina & eosina, 400×).

(1.23MB).

A dermatose neutrofílica do dorso das mãos (DNDM) é variante rara de dermatose neutrofílica, assim como pioderma gangrenoso e síndrome de Sweet.1 Poucos casos foram relatados na literatura até o momento, e o envolvimento cutâneo das palmas é raramente descrito, sendo a superfície dorsal radial das mãos a região mais afetada, especialmente a área entre o dedo polegar e o indicador.2,3 A DNDM é caracterizada por placas eritematosas, bolhas, pústulas e nódulos que podem apresentar necrose e ulceração, com crescimento progressivo em curto período.4

Uma revisão recente de 123 casos de DNDM mostrou predominância feminina em 58%, com distribuição unilateral em 78% e média de idade de 62 anos. Em virtude de seu padrão inflamatório, a avaliação sorológica pode apresentar leucocitose (56,5%) e neutrofilia (83%) e mimetizar infecção de partes moles. Além desse último, o diagnóstico diferencial inclui pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet e eritema elevatumdiutinum.3,4

Na histopatologia a presença de extenso infiltrado neutrofílico através da derme com edema associado é considerada indicador de dermatose neutrofílica. Outros achados, como vasculite leucocitoclástica, podem ser encontrados nos estágios iniciais da doença em virtude do dano endotelial, mas não devem ser considerados critério para o diagnóstico.

A patogênese da DNDM não é completamente compreendida. Alguns autores sugeriram trauma como potencial desencadeante e, assim como em outras dermatoses neutrofílicas, foram descritas múltiplas associações sistêmicas. Especificamente, na DNDM, deve ser avaliada a associação com neoplasias malignas hematológicas ou sólidas, doenças reumatológicas, doença inflamatória intestinal e comorbidades como diabetes e doença renal crônica, como na paciente descrita no presente caso, entre outras.5

Embora possa haver resolução espontânea, as opções de tratamento para DNDM incluem corticosteroides sistêmicos e tópicos, dapsona oral e colchicina.4,5 A paciente do presente caso foi tratada com clobetasol oclusivo por duas semanas, com resposta completa. A paciente recusou‐se a continuar com uma investigação completa e seguimento subsequente.