Hidroadenocarcinoma cutâneo é uma neoplasia maligna rara, oriunda das glândulas sudoríparas écrinas, correspondendo a 6% dos tumores malignos écrinos. Apresenta‐se como lesão cutânea solitária, de crescimento lento, assintomático, podendo assumir um curso clínico agressivo, com acometimento linfonodal e metástases a distância.1,2

Classicamente, é um carcinoma relatado com surgimento “de novo”, sem sinais de hidroadenoma prévio. Acomete mais frequentemente pacientes a partir da quarta década de vida.3 Em geral, cabeça e pescoço são os locais mais acometidos; no entanto, já foram reportados em diversas localizações.4

Neste trabalho, relata‐se o caso de paciente do sexo feminino, 42 anos de idade, que procurou atendimento durante a Campanha Nacional do Câncer de Pele queixando‐se de lesão na na região glútea com evolução de nove meses. No exame dermatológico, encontrou‐se tumoração eritematosa, endurecida, assintomática, com aproximadamente 5cm, localizada na região lateral do glúteo direito, com nove meses de evolução (fig. 1). A paciente negava traumatismos ou lesões prévias no local.

Figura 1.

Tumoração eritematosa, endurecida, assintomática, com aproximadamente 5cm, localizada na região lateral do glúteo direito.

(0.32MB).

Diante do quadro clínico, foram aventadas as hipóteses de dermatofibrossarcoma e sarcoma epiteloide proximal. Realizou‐se biópsia incisional com punch de 5mm para exame histopatológico, no qual foram observados, na derme profunda, ninhos e cordões de células cuboidais com citoplasma eosinofílico, núcleos com leve pleomorfismo e hipercromasia, com formação de estruturas tubulares e lúmens ductais, dispostas em um estroma mixoide e colagenoso, compatível com tumor de anexo cutâneo (fig. 2).

Figura 2.

Na derme profunda, presença de ninhos e cordões de células cuboidais, com citoplasma eosinofílico, núcleos com leve pleomorfismo e hipercromasia, com formação de estruturas tubulares e lúmens ductais, dispostas em um estroma mixoide e colagenoso, compatível com tumor de anexo cutâneo (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0.48MB).

A paciente retornou, dois meses após a biópsia, com aumento do tamanho da lesão e eliminação contínua de secreção hialina. Foi realizada exérese cirúrgica em fuso da lesão, com margem de segurança de 2cm, sem recidiva da lesão após 12 meses de seguimento. A análise imuno‐histoquímica da lesão excisada foi positiva para citoqueratinas de 40, 48, 50 e 50,6 kDa (AE1/AE3), proteína p63 (DAK‐p63), glicoproteína tumoral de epitélio (BerEp4), antígeno carcinoembrionário – CEA (policlonal). Observou‐se positividade parcial para antígeno epitelial de membrana – EMA (E29). Os achados histopatológicos e imuno‐histoquímicos favoreceram o diagnóstico de hidroadenocarcinoma. Marcadores sanguíneos tumorais como desidrogenase lática (DHL), alfafetoproteína e antígeno carcinoembriogênico (CEA) sem anormalidades. Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve sem contraste evidenciou presença de massa ovalada de contornos e limites definidos na fossa ilíaca direita (ipsilateral ao tumor excisado) adjacente ao músculo sartório, medindo cerca de 4,2 × 2,2cm, de conteúdo heterogêneo, com áreas com densidade de partes moles (32 u.H) e outras discretamente hipodensas de permeio, com densidade aparentemente líquida, de aspecto inespecífico. Órgãos abdominais e pélvicos sem anormalidades ao método.

A paciente foi encaminhada para centro de referência em oncologia. Sete meses após a primeira abordagem, passou por nova cirurgia, realizada por cirurgião oncológico, para remoção da massa ovalada identificada pela TC de pelve na fossa ilíaca direita. Estudo histopatológico evidenciou linfonodo infiltrado por neoplasia maligna constituída pela proliferação de células de citoplasma eosinofílico a claro, núcleo vesiculoso e nucléolo evidente, com focos de diferenciação ductal e células neoplásicas arranjando‐se em formações sólidas, com frequentes áreas de necrose e numerosas mitoses. O painel imuno‐histoquímico do linfonodo acometido evidenciou expressão para proteína p63, além de EMA e citoqueratina nas áreas ductais, favorecendo o diagnóstico de hidroadenocarcinoma metastático (fig. 3). Após um ano do diagnóstico, a paciente mantém acompanhamento no serviço estadual de referência em oncologia, sem sinais de recidiva local.

Figura 3.

Painel imuno‐histoquímico do linfonodo acometido evidenciou expressão para proteína p63, favorecendo o diagnóstico de hidroadenocarcinoma metastático (P63, 100×).

(0.45MB).

O diagnóstico de hidroadenocarcinoma baseia‐se fundamentalmente nos achados histopatológicos e imuno‐histoquímicos. O painel com positividade para p63, CK15 e D2‐40 é observado preferencialmente nos tumores anexais primários, enquanto a negatividade para esses marcadores é encontrada preferencialmente nas metástases cutâneas.5 Neste relato, o achado de positividade para o marcador imuno‐histoquímico p63 sugere tratar‐se de neoplasia anexial primária. A recorrência local do hidroadenocarcinoma ocorre em mais de 50% dos casos, e metástases a distância são observadas em aproximadamente 60%, principalmente para linfonodos, pulmões e ossos, motivo pelo qual é necessário manter seguimento e rastreio para metástases. O diagnóstico diferencial é desafiador, em virtude de a lesão ter aspecto benigno e similar a outros tumores cutâneos. Hidroadenoma (variante benigna), lipoma, hemangioma, linfangioma, carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular, melanoma maligno, dermatofibrossarcoma e outros tumores anexiais benignos e malignos, além de tumores metastáticos para a pele, são relatados como diagnósticos diferenciais. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica completa da lesão com ampla margem de segurança. Em virtude da alta recorrência local e do acometimento linfonodal regional, a cirurgia com ampla margem de segurança, não especificada na literatura, e ressecção dos linfonodos regionais seguida por radioterapia pós‐operatória parece a terapia inicial adequada5. Importante ressaltar o papel da Campanha Nacional do Câncer realizada pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, na qual a paciente foi primeiramente atendida.