Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF), ou acne agminata, ocorre predominantemente entre os 20 e 30 anos e raramente é observado em crianças. Os autores relatam um caso pediátrico de LMDF afetando a face e os grandes lábios.

Uma paciente feminina japonesa de 6 anos foi encaminhada ao Departamento de Dermatologia com história de cinco meses de erupções papulares pruriginosas na face. A paciente havia sido tratada com antialérgicos orais e corticosteroides tópicos, sem melhora. O exame físico revelou vários papulonódulos avermelhados em forma de cúpula de 1 a 2mm ao redor da boca e das pálpebras inferiores (fig. 1 A‐B). Além disso, pápulas avermelhadas também foram vistas nos grandes lábios (fig. 2). Foi realizada biopsia de pele das erupções papulares região da mandíbula direita. O exame histopatológico revelou granulomas de células epitelioides na derme sem necrose caseosa (fig. 3A). Em grande aumento observou‐se que os granulomas dérmicos continham células epitelioides e células gigantes multinucleadas (fig. 3B), e eram circundados por infiltrado inflamatório linfo‐histiocítico, que também envolvia os folículos pilosos. Observou‐se ainda imunomarcação com os antígenos CD68 e CD163 (fig. 3C e D). O teste tuberculínico resultou negativo. O tratamento com administração oral de claritromicina mostrou efeitos favoráveis nas lesões vulvares após cinco meses e nas lesões faciais após nove meses.

Figura 1.

Numerosas pequenas pápulas eritematosas localizadas nas pálpebras inferiores (A) e ao redor da boca (B).

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Figura 2.

Pápulas avermelhadas nos grandes lábios.

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Figura 3.

(A) Características histopatológicas mostrando granulomas de células epitelioides na derme. (B) Em grande aumento obervam‐se granulomas dérmicos compostos por células epiteloides e células gigantes multinucleadas. Análise imuno‐histoquímica revelou positividade para CD68 (C) e CD163 (D).

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O presente caso desenvolveu múltiplas lesões papulonodulares infraorbitais e periorais, que são os locais frequentemente afetados no LMDF. Além disso, foi observado envolvimento vulvar. A paciente não apresentava sintomas sistêmicos sugestivos de sarcoidose de início juvenil. Rosácea granulomatosa foi excluída porque não foi observado eritema facial nem telangiectasia e a paciente negou rubor.

As características clínicas e histopatológicas do LMDF pediátrico são ligeiramente diferentes das características do LMDF no adulto, como pápulas concentradas ao redor da boca, no sulco nasolabial e nas pálpebras inferiores, tamanho pequeno da pápula, poucas pústulas e cicatrizes, vermelhidão ao redor da boca, pouca necrose caseosa nos granulomas epitelioides e curso clínico curto.1 Por outro lado, a dermatite periorificial granulomatosa infantil (DPGI) foi relatada como doença na qual erupções papulares marrom‐amareladas limitadas às regiões perioral, perinasal e periocular mostram histopatologicamente granulomas de células epitelioides ao redor dos folículos pilosos.2 As características do LMDF na infância são muito semelhantes às da DPGI; a diferenciação dessas doenças é desafiadora e podem representar o mesmo processo.1

Existem vários casos de LMDF com envolvimento extrafacial em locais como pescoço, região axilar, região inguinal e extremidades. As regiões genitais também são afetadas e, que seja de conhecimento dos autores, há apenas quatro casos relatados desse envolvimento no LMDF pediátrico (um caso) e DPGI (três casos) – tabela 1.3,4 A idade de início foi de 6 a 9 anos, e todos os casos ocorreram no gênero feminino. Essas pacientes foram tratadas com sucesso com minociclina oral, anti‐inflamatório não esteroide tópico, eritromicina oral e tópica, metronidazol tópico, tacrolimus tópico e metronidazol tópico.4,5 A resposta ao tratamento é melhor no LMDF pediátrico do que em adultos. Nos casos LMDF pediátrico, as áreas genitais devem ser examinadas detalhadamente.