Recém‐nascido a termo, do sexo masculino, nascido de parto vaginal, após gestação sem complicações, foi atendido no serviço de dermatologia no primeiro dia de vida com lesão cutânea congênita. Ao exame físico, observou‐se na região escapular esquerda nódulo ulcerado de 8mm, com crosta preta central, borda rosada elevada brilhante e eritema periférico (fig. 1). A dermatoscopia revelou crosta central preto‐avermelhada, com borda de glóbulos de cor vermelha, esparsos e borda rosa com escamas brancas finas (fig. 2). Não havia outras lesões evidentes e o restante do exame físico não apresentou anormalidades. O teste do reflexo do olho vermelho e o teste de emissões otoacústicas foram normais. A história familiar era normal. Foi realizada biópsia com punch.
A histopatologia mostrou lesão ulcerada com infiltrado composto por grandes células epitelioides com núcleo em formato de rim, com epidermotropismo (fig. 3). Mitoses foram observadas. Havia infiltrado dérmico composto por linfócitos, plasmócitos e número significante de eosinófilos (fig. 4). A imunomarcação foi positiva para CD1a (fig. 5A), langerina (fig. 5B), proteína S100 e CD45, e negativa para CD68 e CD34. Foi feito diagnóstico presuntivo de histiocitoma de células de Langerhans congênito solitário com autoresolução. Hemograma completo (HC), velocidade de hemossedimentação (VHS), tempo de coagulação, testes de função renal e hepática, e níveis de del desidrogenase láctica estavam dentro da faixa normal para a idade. O recém‐nascido foi submetido à radiografia de tórax e ultrassonografia abdominal, que não revelaram anormalidades.
O paciente mantém acompanhamento regular. Na consulta de seis meses, nenhum envolvimento sistêmico foi observado e houve involução completa da lesão cutânea. O bom estado geral do neonato, a ausência de sinais sistêmicos, a involução espontânea da lesão, associados aos achados histopatológicos e imuno‐histoquímicos foram compatíveis com histiocitose congênita com autoresolução.
DiscussãoA histiocitose de células de Langerhans (HCL) é neoplasia rara, caracterizada pela proliferação patológica de células de Langerhans.1 A HCL pode apresentar o envolvimento de um único órgão ou ser multissistêmica, com amplo espectro de manifestações, variando de lesões cutâneas que se autorresolvem a formas disseminadas.2 O prognóstico depende da extensão do envolvimento sistêmico, e a doença de sistema único tem bom prognóstico.2
A HCL congênita com autoresolução (HCLCAR) é variante rara da HCL.3 Em geral, se apresenta como múltiplas pápulas ou nódulos (no espectro “blueberry muffin baby”), mas em casos raros pode ocorrer uma lesão solitária.3,4 O histiocitoma de CL (ou HCLCAR solitário) é considerado variante uninodular ou paucinodular da HCLCAR. Apresenta‐se como um único nódulo avermelhado ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, que progride para formação de crostas e ulceração.5 As lesões cutâneas geralmente regridem em alguns meses.6 Os neonatos geralmente são saudáveis, sem envolvimento sistêmico.5,6 Uma revisão retrospectiva recente de 82 neonatos mostrou involução completa da lesão em todos os casos que não foram submetidos à excisão. Além disso, os autores não observaram progressão, recorrência ou envolvimento multissistêmico, com período de seguimento médio de 15 meses.6
A histopatologia é caracterizada por infiltrado dérmico denso composto por grandes células com abundante citoplasma eosinofílico e núcleo redondo‐oval ou em formato de rim, acompanhado por infiltrado composto por linfócitos e eosinófilos.4,6 Diferenças histopatológicas têm sido descritas entre HCLCAR solitária e formas papulares ou nodulares múltiplas. Na primeira, há infiltrado mais profundo ocupando toda a derme, muitas vezes estendendo‐se ao tecido subcutâneo superficial, ulceração ou formação de crostas superficiais, paraceratose e necrose frequentes e pouco ou nenhum epidermotropismo. Na HCLCAR solitária, há células de grande tamanho, às vezes com citoplasma em “vidro fosco” e numerosas mitoses.5 O diagnóstico é confirmado pela imunomarcação positiva para CD1a, S100 e langerina, marcadores das células de Langerhans. A microscopia eletrônica revela os grânulos de Birbeck característicos,6 mas geralmente não é necessária.
Existe alguma variabilidade nos laudos dermatoscópicos da HCL, em decorrência do espectro clínico e dos diferentes estágios da lesão. Coloração lilás‐avermelhada das lesões nodulares, com telangiectasias periféricas, lacunas e massas violáceas e áreas esbranquiçadas podem estar presentes.7,8 Entretanto, as descrições da dermatoscopia são escassas na literatura.
Não há diretrizes específicas para o manejo e seguimento da HCLCAR solitária. A avaliação inicial deve incluir exame físico completo (excluindo outras lesões cutâneas ou mucosas, linfadenopatia ou hepatoesplenomegalia), análises laboratoriais (hemograma, VHS, proteína C‐reativa, testes de coagulação, testes de função hepática e renal, osmolaridade do sangue e urina) e exames de imagem (ultrassonografia abdominal, radiografia de tórax, radiografias completas do esqueleto).9
Em resumo, o diagnóstico de HCLCAR solitária deve ser considerado na presença de uma lesão única congênita ulcerada e geralmente indica bom prognóstico. O diagnóstico de HCLCAR é feito retrospectivamente após a investigação e o seguimento desses pacientes,10 mostrando resolução espontânea e ausência de envolvimento sistêmico.
Suporte financeiroEsta pesquisa não recebeu nenhum subsídio específico de agências de fomento nos setores público, comercial ou sem fins lucrativos.
Contribuição dos autoresTiago Fernandes Gomes: Obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; elaboração e redação do manuscrito.
José Carlos Cardoso: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.
Victoria Guiote: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito.
Felicidade Santiago: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.
Conflito de interessesNenhum.
