Uma paciente de 53 anos foi hospitalizada no Serviço de Reumatologia com queixa de fraqueza muscular e dores articulares, e foi encaminhada em decorrência das lesões cutâneas que surgiram havia quatro meses. O exame físico revelou eritema nasolabial e na fronte, eritema periungueal, eritema descamativo no joelho esquerdo, mancha eritematosa ceratótica no dorso da articulação metacarpofalangeana (sinal de Gottron) e lesão ceratótica no aspecto radial do segundo dedo (mão de mecânico). Além disso, pequenas pápulas avermelhadas, ceratóticas e eritêmato papulares estavam disseminadas nas faces laterais da coxa direita (fig. 1). O exame laboratorial mostrou elevação de aspartato aminotransferase (180 U/L), alanina aminotransferase (100 U/L), lactato desidrogenase (487 U/L), creatina quinase (3506 UI/L), aldolase (35,8 U/L) e mioglobina (1230 ng/mL). O anticorpo antinuclear foi positivo (1:1280, padrão pontilhado). Os anticorpos séricos contra TIF‐1γ (índice 48,0; normal<32) e Mi‐2 (índice>150; normal<53) estavam elevados, enquanto os anticorpos anti‐Jo‐1 e anti‐MDA‐5 estavam normais. O nível sérico de KL‐6 estava normal, e nenhuma doença pulmonar intersticial (DPI) foi detectada. A histopatologia da pele revelou tampão ceratótico, epiderme delgada, liquefação da camada basal, queratinização de células individuais e infiltrado de células inflamatórias na derme papilar (fig. 2). Nenhuma neoplasia maligna interna foi detectada por exames detalhados. O eletromiograma do bíceps revelou padrão miogênico. A ressonância magnética mostrou alta intensidade de sinal nos músculos do braço e da coxa. A paciente foi tratada com sucesso utilizando pulsoterapia com metilprednisolona seguida de prednisolona oral.

Figura 1.

Características clínicas das pápulas foliculares na coxa.

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Figura 2.

Histopatologia mostrando tampão ceratótico, epiderme delgada, liquefação da camada basal, queratinização de células individuais e infiltrado inflamatório de células mononucleares na derme superior (Hematoxilina & eosina ×100).

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A variante Wong da dermatomiosite (DM) é caracterizada por pápulas foliculares eritematosas ceratóticas, que histopatologicamente mostram hiperceratose folicular com tampões ceratóticos preenchendo infundíbulos foliculares dilatados.1 Se esse tipo é um subtipo distinto de DM ou não, ainda é controverso. O presente caso apresentou vários sintomas cutâneos relacionados à DM e, portanto, os autores acreditam que as pápulas ceratóticas na coxa do presente caso podem ser mais bem consideradas como manifestação rara da DM, em vez da variante Wong da DM.

A associação entre a variante Wong da DM e neoplasia maligna ou DPI permanece incerta. De acordo com a pesquisa dos autores, 35 casos de variante Wong da DM foram relatados na literatura, incluindo casos com aparência de pitiríase rubra pilar e casos com pápulas ceratóticas foliculares nos glúteos ou extremidades, juntamente com outras manifestações cutâneas compatíveis com DM. Wong et al.1 relataram que 52% de 23 pacientes (11 variantes Wong e 12 DM típicas) tiveram neoplasia maligna como complicação, mas a frequência de neoplasia maligna ou DPI na variante Wong da DM é incerta. Após a exclusão do presente relato, foram examinados os 24 casos de variante Wong da DM. Neoplasia maligna interna foi observada em três casos dentre 17 com descrição de malignidade (sete eram desconhecidos).2–4 DPI foi observada em apenas um caso dentre oito casos (16 eram desconhecidos). O presente caso não apresentava DPI ou neoplasia maligna interna; entretanto, a paciente está em acompanhamento cuidadoso, pois apresentou anticorpo anti‐TIF‐1γ positivo. O anticorpo anti‐TIF‐1γ está intimamente relacionado à DM associada ao câncer, e pacientes adultos com esse anticorpo apresentam neoplasia maligna em 65% dos casos.5 Mais estudos são necessários para avaliar a relação entre anticorpos específicos da miosite e lesões papulares ceratóticas.