O pênfigo foliáceo (PF) caracteriza‐se pela presença de vesículas ou bolhas superficiais e ausência de acometimento de tecido mucoso e decorre da interação de autoanticorpos IgG com a desmogleína 1, presente nas camadas superiores da epiderme.1 O PF está presente endemicamente no Brasil e em outros países sul‐americanos1 e pode se manifestar em formas localizadas e disseminadas. As formas disseminadas subdividem‐se em quatro variantes clínicas: a vesicobolhosa, a queratótica, a herpetiforme e a eritrodérmica. Nesta última, todo o tegumento assume aspecto eritematoso e descamativo, com áreas de erosão, exsudação e crostas.2

Relatamos o caso de uma paciente de 68 anos que iniciou com lesões eritemato‐descamativas na face, tronco superior e braços, com bordas circinadas e com descamação lamelar (fig. 1A). Foi feita biopsia da borda de uma lesão e evidenciada clivagem intraepidérmica alta com células acantolíticas (fig. 2), firmando o diagnóstico de PF do tipo clássico, pois a paciente não provém de zona endêmica. O diagnóstico foi confirmado com imunofluorescência, que mostrou depósito de IgG padrão epidérmico intercelular.

Figura 1.

(A) Lesões eritemato‐descamativas no braço, com bordas circinadas com descamação lamelar. (B) Descamação plantar

(0.36MB).

Figura 2.

Microscopia óptica com clivagem intraepidérmica alta e queratinócitos acantolíticos (setas). Hematoxilina & eosina, 200×

(0.31MB).

Instituiu‐se terapêutica com 60mg de prednisona oral e, apesar disso, houve expansão acral do quadro nos seis meses seguintes, levando inclusive à descamação lamelar das regiões plantares (fig. 1B). Foi adicionado metotrexato oral (15mg/semana), não havendo tolerância pela paciente. O quadro seguiu expandindo até tornar‐se eritrodérmico nesses seis meses (fig. 3A). Então, instituiu‐se terapêutica com imunoglobulina EV, dose total de 2g/kg/ciclo, infundida em cinco dias consecutivos; os ciclos tiveram intervalos de quatro semanas, num total de quatro ciclos. Houve melhora clínica relevante (fig. 3B), sem paraefeitos, propiciando diminuição importante do corticoide oral. A paciente está em uso de 5mg/dia, com seguimento favorável de 14 meses.

Figura 3.

(A) Descamação de toda a face antes do tratamento. (B) Resolução completa com a terapêutica

(0.3MB).

O uso da imunoglobulina EV é bem estabelecido em doenças autoimunes, incluindo os pênfigos,3,4 e é recomendada para casos refratários como este.4 Seu mecanismo de ação provavelmente é múltiplo, e talvez o mais relevante seja a saturação de receptores, com consequente inibição celular. Em face da pandemia pela COVID‐19, o uso do rituximabe como alternativa terapêutica é questionado, em virtude da intensa inibição da resposta imune humoral. A imunoglobulina EV é uma excelente opção.

Há apenas um relato brasileiro em paciente adolescente com PF endêmico,5 que também evoluiu para a forma eritrodérmica. O caso aqui relatado documenta o sucesso do uso dessa terapêutica em casos graves e extensos de PF, além de sua raridade nessa faixa etária.