A alopecia frontal fibrosante (AFF) é um tipo de alopecia linfocítica cicatricial progressiva descrita por Kossard em 1994,1 que se tornou epidêmica nos últimos anos.2 A AFF afeta principalmente as áreas frontal e temporal de implantação dos cabelos. Três padrões típicos foram descritos até o momento: linear (ou tipo I), tipo II ou difuso (zigue‐zague), e tipo III ou pseudofranja. Cada padrão tem uma evolução diferente; o melhor prognóstico é visto no padrão pseudofranja.3

A literatura cita alguns padrões atípicos de AFF: padrão em placas,4 padrão masculino e o ofiásico,5,6 e seu prognóstico não é descrito. O padrão em placas é caracterizado por áreas de alopecia cicatricial que afetam a região temporal, em geral de maneira bilateral e simétrica. Em sua evolução, há perda dos pelos velos na borda frontal, levando a um aspecto irregular da orla capilar.4 O padrão masculino é caracterizado por alopecia progressiva, respeitando um padrão de recesso frontal semelhante à alopecia androgenética masculina.5 No padrão ofiásico, toda a orla do couro cabeludo é afetada, e a região frontal é acometida de forma reta ou em zigue‐zague (tipos previamente classificados como I e II). Há também acometimento da região occipital.6,7

Em um estudo retrospectivo de uma série de 97 pacientes portadores de AFF atendidos na Clínica de Tricologia da Dermatologia do HSPM‐SP, no período de 2011 a 2019, identificamos 27 (27,8%) pacientes com padrão atípico: 12 (12,4%) com padrão masculino, 7 (7,2%) com padrão em placas e 8 (8,2%) com padrão ofiásico (fig. 1). O protocolo do estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HSPM‐SP (n° 27274919.0.0000.5442).

Figura 1.

(A e B), Padrão masculino da AFF. (C e D), Padrão em placas. (E e F), Padrão ofíasico.

(0.26MB).

Os pacientes foram avaliados clinicamente e por fotografia, tricoscopia e medida da linha de implantação dos cabelos. Os critérios diagnósticos incluíram alopecia progressiva, simétrica e cicatricial com ausência de pelos velos. Biópsia foi realizada para a confirmação do diagnóstico. A estabilização da doença foi definida por nenhuma progressão fotográfica da alopecia, teste de tração de anágenos negativo, ausência de prurido, dor ou sensação de queimação.

A tabela 1 resume os dados demográficos, a apresentação clínica e as comorbidades de 27 pacientes com padrões incomuns de AFF. Para análise estatística, o nível de significância foi de 5% (p <0,05).

Encontramos 26 mulheres (24 pós‐menopausa), idade média de 63,9 anos (35 a 84 anos; desvio‐padrão DP – 10). Os fototipos variaram de II a VI na escala de Fitzpatrick (seis II, seis III, dois IV, nove V, cinco VI), sem diferença geral entre os padrões (p=0,133). A duração média da doença foi de 6,9 anos. Seis pacientes apresentavam pápulas faciais (quatro de padrão masculino e dois de padrão ofiásico), seis pacientes apresentavam líquen plano pigmentoso (três de padrão masculino e três de padrão ofiásico; 83,3% de fototipos V e VI) e dois pacientes apresentavam ambas as lesões (um de padrão masculino e um de padrão ofiásico), sem diferença estatística (p=0,284 e 0,240, respectivamente).

Treze pacientes foram considerados estáveis, 14 com doença ativa e em dois houve perda de seguimento (excluídos); o padrão ofiásico foi o menos estável (p=0,054).

O tempo médio de acompanhamento dos pacientes foi de 42,8 meses (6 a 96 meses, DP=26,6).

Comparando a progressão da doença, o padrão ofiásico mostrou a progressão mais agressiva (2,25 cm/ano, DP=1,22; p=0,026) sem diferença estatística entre o padrão masculino (1,02 cm/ano, DP=1,07) e o padrão em placas (0,67 cm/ano, DP=0,51; p=0,581). Achados semelhantes foram observados em relação à estabilidade da doença (p=0,054 para maior progressão do padrão ofiásico).

Em relação à perda dos supercílios, o padrão em placas não evidenciou pacientes com essa alopecia (p <0,001) e não houve diferença estatística entre o padrão masculino e o ofiásico (p=0,761), com 11 (91,7%) e sete pacientes (87,5%) apresentando madarose, respectivamente.

As principais comorbidades encontradas foram hipertensão arterial, diabetes mellitus, dislipidemia e hipotireoidismo, frequentes, como esperado, nessa faixa etária, sem diferenças estatísticas entre os grupos.

Os dados demográficos, etnia, duração da doença e idade média de início da doença em nosso estudo foram alinhados com outros raros relatos de padrões atípicos de AFF.4,6 No entanto, a proporção de cada padrão atípico varia amplamente entre os estudos. Kanti et al., em uma série de 490 pacientes com AFF, encontraram 32% com o padrão ofiásico (chamaram de padrão “band‐like”).8 Rossi et al. descreveram esse padrão em 6,1% de seus pacientes com AFF. Esses autores também encontraram 12,2% com padrão masculino e 2,0% com padrão em placas (chamaram de padrão cocar).6 Recentemente, Goldman et al. descreveram um caso de AFF com um padrão simétrico (alopecia em forma de “ípsilon”), que mimetizava a alopecia por tração com alopecia simétrica na área temporal.9

Em nossa série, o padrão em placas, que seria a forma localizada da doença, parece ter o melhor prognóstico e a evolução mais lenta. Esses pacientes não apresentavam manifestações como pápulas faciais e líquen plano pigmentoso, mas sem diferença estatística dos outros padrões.

O padrão em ofíase teve pior prognóstico, e o padrão masculino foi intermediário. Em ambos os tipos havia presença de pápulas faciais, líquen plano pigmentoso e alopecia de supercílios, lembrando casos de doença mais agressiva.

O pequeno número de pacientes, em razão da menor incidência de casos atípicos, é uma limitação deste trabalho.

O estudo dessas apresentações incomuns pode ajudar a melhorar o diagnóstico e a compreender o prognóstico de AFF.