Homem de 22 anos foi encaminhado para avaliação de um nódulo levemente dolorido no braço, que havia aumentado de tamanho nos últimos quatro meses. Relatava história de ressecção cirúrgica de vários nódulos na nuca, no dorso e no braço em outras clínicas dermatológicas. Queixava‐se de sintomas miotônicos com dificuldade para relaxar as mãos após a contração; foi acompanhado no Serviço de Neurologia com suspeita de distrofia miotônica, mas recusou‐se a realizar o teste genético. O exame físico revelou nódulo firme e eritematoso medindo 10×10mm, ligeiramente elevado, com crostas acastanhadas centrais, localizado no braço esquerdo (fig. 1 A). O tumor foi removido cirurgicamente sob anestesia local. O exame histopatológico mostrou uma massa tumoral bem circunscrita penetrando a derme. A epiderme estava ulcerada, e a epiderme acantótica lateral estendia‐se para baixo em uma projeção semelhante à de uma língua (fig. 1 B). As células tumorais eram compostas por diferentes tipos de células – eosinofílicas, basofílicas e de transição. Observou‐se eliminação parcial das células tumorais pela epiderme (fig. 1 B). Reação inflamatória com infiltração de células mononucleares, e várias células gigantes do tipo corpo estranho foram encontradas ao redor da massa. Três amostras de tumores ressecados anteriormente foram examinados retrospectivamente. Uma das amostras também apresentava proliferação de células tumorais eosinofílicas e basalóides na derme, com ulceração central da epiderme (fig. 1C), enquanto os outros dois tumores eram pilomatricomas sem perfuração.

Figura 1.

(A), Nódulo firme e eritematoso com crostas centrais na parte superior do braço. (B), Pilomatricoma com a eliminação das células do pilomatricoma (Hematoxilina & eosina, 40×). (C), Histopatologia de outro nódulo, mostrando ulceração central e massa tumoral eosinofílica com células tumorais basalóides periféricas (Hematoxilina & eosina, 40×).

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O pilomatricoma perfurante é variante rara do pilomatricoma, que se apresenta clinicamente com pápulas inflamatórias, nódulos semelhantes ao corno cutâneo, crateras e úlceras semelhantes ao queratoacantoma ou massas sólidas.1–4 A maioria dos casos relatados é de lesões solitárias, e em um caso relatado observou‐se pilomatricoma perfurante em um dos múltiplos pilomatricomas;2 entretanto, que seja de nosso conhecimento, apenas um caso de início de múltiplos pilomatricomas perfurantes foi descrito.3 Nesse caso, o paciente com síndrome de Churg‐Strauss e síndrome de Rubinstein‐Taybi desenvolveu um total de 15 tumores. Embora o número exato não tenha sido especificado, lesões múltiplas foram classificadas como pilomatricomas perfurantes.3 O paciente do presente caso tinha suspeita de distrofia miotônica, que não foi confirmado geneticamente. A distrofia miotônica é doença hereditária autossômica dominante, causada por uma mutação no gene da proteína quinase da distrofia miotônica no cromossomo 19. Foi relatado que a ocorrência de múltiplos pilomatricomas está associada à distrofia miotônica.5 O paciente do presente caso desenvolveu vários nódulos firmes na nuca, no dorso e na parte superior do braço. Havia um total de cinco nódulos, dos quais quatro foram submetidos ao exame histopatológico. Determinou‐se que todos os quatro nódulos eram pilomatricomas. É interessante notar que dois dos nódulos eram pilomatricomas perfurantes, mostrando perfuração e eliminação parcial da massa tumoral eosinofílica. Estudos recentes mostraram que as metaloproteinases de matriz 9 e 12 derivadas de células tumorais, fibroblastos e macrófagos podem ser relevantes para a eliminação parcial do tumor, por meio da degradação do colágeno e das fibras elásticas.4 Quando localizado superficialmente, a eliminação do pilomatricoma é acelerada em virtude dos mecanismos de depuração epidérmica.