Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 82 anos, que buscou avaliação dermatológica em virtude de duas lesões em dorso alto havia três meses, com crescimento progressivo. Negava sintomas como febre, sudorese ou perda ponderal. Ao exame físico, observaram‐se duas placas papulosas violáceas em dorso alto e circundadas por pápulas de aspecto semelhante. A dermatoscopia mostrou fundo róseo, com estruturas brancas e telangiectasias (fig. 1). Não foi notada adenomegalia à palpação das principais cadeias linfonodais. Hemograma, parâmetros bioquímicos, tomografia de tórax e ultrassonografia abdominal estavam dentro da normalidade. Ao exame histopatológico, identificou‐se lesão dérmica com infiltrado linfo‐histiocitário com emperipolese, isto é, fagocitose de linfócitos, plasmócitos e hemácias íntegras por histiócitos com citoplasma amplo e nucléolo conspícuo (fig. 2). A imuno‐histoquímica foi positiva nos histiócitos para os marcadores CD68 (clone PG‐M1), ciclina D1(clone EP12), S100 (clone 4C4.9) e negativa para CD1a (clone 010) (fig. 3). Assim, tomando em conjunto os achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos, concluiu‐se o diagnóstico de Doença de Rosai‐Dorfman cutânea (DRDC).

Figura 1.

Foto clínica e dermatoscópica das lesões. (A) Duas placas papulosas violáceas em dorso alto, com pápulas da mesma coloração ao redor. (B) Estruturas brancas e telangiectasias com fundo róseo à dermatoscopia.

Figura 2.

Histopatologia de lesão em dorso, na coloração de Hematoxilina & eosina. (A) Proliferação linfo‐histiocitária dérmica bem delimitada sem acometimento epidérmico (Hematoxilina & eosina, 40×). (B) Numerosos histiócitos de citoplasma amplo anfofílico entremeados por linfócitos pequenos (Hematoxilina & eosina, 100×). (C) Presença de emperipolese demonstrada nas setas vermelhas (Hematoxilina & eosina, 400×).

Figura 3.

Análise imuno‐histoquímica. (A) CD68 positiva (aumento de 400×). (B) S100 positiva (aumento de 40×). (C) Ciclina D1 positiva (aumento de 400×). (D) CD1a negativa (aumento de 100×).

A DRDC é afecção rara, causada por células não Langerhans, descrita como entidade clínico‐patológica distinta1 e classificada no grupo C das histiocitoses.2 A doença exclusiva da pele corresponde a cerca de 3% de todos os casos extranodais.3 Apesar de alguns trabalhos tentarem estabelecer relação da doença com infecções virais e doenças autoimunes, a etiologia ainda permanece desconhecida.1,4,5

A DRDC afeta preferencialmente mulheres caucasianas e asiáticas, com idade média de 45 anos.1,2,4,5 O quadro clínico pode variar entre lesões papulares, placas, nódulos e tumorações com coloração eritemato‐acastanhada de tamanhos variados e assintomáticas.1–4 Os locais mais comumente afetados são tronco, cabeça e pescoço.1,3

A histopatologia evidencia lesão dérmica e extensão para tecido subcutâneo, com presença de aglomerados de histiócitos e emperipolese, em fundo inflamatório misto com linfócitos e plasmócitos.4 A imuno‐histoquímica é de grande importância, principalmente para excluir diagnósticos diferenciais como histiocitoses de células de Langerhans.2 O principal critério é a positividade para S100 e CD68 e a negatividade para CD1a nas células histiocíticas na DRDC;4 entretanto, também pode haver positividade para ciclina D1,6,7 como visto no caso apresentado.

A DRD é doença benigna, com aproximadamente 50% dos casos com resolução espontânea.2 Quando há acometimento exclusivamente cutâneo, o prognóstico torna‐se ainda mais favorável, uma vez que apresenta baixo risco de envolvimento sistêmico.8 O tratamento pode ser realizado com exérese cirúrgica, corticoides sistêmicos, imunomoduladores, quimioterapia ou radioterapia.1 A paciente do presente caso foi submetida a exérese total das lesões e acompanhamento semestral, já tendo completado dois anos de seguimento clínico com ausência de recidivas, novas lesões ou sinais de doença sistêmica.