O angio‐histiocitoma de células multinucleadas (ACM) é uma proliferação vascular e fibro‐histiocítica benigna incomum, que afeta predominantemente mulheres com idade entre 40 e 70 anos.1 Clinicamente, apresenta‐se como pápulas violáceas ou acastanhadas assintomáticas, solitárias ou agrupadas, localizadas principalmente no dorso das mãos e extremidades, embora formas generalizadas também tenham sido descritas.1,2 Essas lesões podem assemelhar‐se ao granuloma anular, sarcoidose, sarcoma de Kaposi, líquen plano ou dermatofibroma.1

Tradicionalmente, o ACM tem sido descrito como tumor cutâneo vascular. Embora sua patogênese permaneça obscura, observações recentes sugerem que pode representar processo fibro‐histiocítico ou condição inflamatória crônica com hiperplasia fibro‐histiocítica e vascular.2,3 Hipóteses controversas propõem o ACM como variante particular do dermatofibroma, enquanto outras argumentam que se trata de entidade distinta com características clínicas, histológicas e imuno‐histoquímicas únicas.2,4 A influência dos hormônios femininos em sua patogênese também foi sugerida, apoiada pela identificação do receptor de estrogênio alfa em células intersticiais e multinucleadas, o que pode explicar sua maior prevalência em mulheres.5

Histologicamente, o ACM é caracterizado por proliferação de capilares e vênulas na derme superficial e média, acompanhada por células endoteliais proeminentes. Fibras de colágeno espessadas paralelas à epiderme e acantose frequente da epiderme também são observadas. O achado mais marcante, embora não patognomônico, é a presença de células gigantes multinucleadas, tipicamente positivas para vimentina e fator XIIIa, com positividade variável para CD68. Essas células também são encontradas em outras proliferações fibro‐histiocíticas, incluindo dermatofibromas, angiofibromas e pápulas fibrosas nasais, com proliferação vascular secundária. Isso corrobora a hipótese de que a ACM seja um processo fibro‐histiocítico.1

Poucos estudos abordaram a dermatoscopia do ACM. Valerón‐Almazán et al. foram os primeiros a descrever suas características dermatoscópicas, identificando três padrões estruturais principais: áreas avermelhadas difusas (correspondentes a vasos dilatados), manchas esbranquiçadas (associadas a espessamento do colágeno) e áreas periféricas reticuladas finas (provavelmente representando melanina em cristas epidérmicas).6 Apesar do número crescente de casos relatados, não foram encontradas descrições dermatoscópicas adicionais de ACM na literatura.

Aqui são apresentados quatro casos de ACM confirmados histologicamente com descrições dermatoscópicas, resumidos na tabela 1. Três pacientes eram do sexo feminino, e a faixa etária variou de 60 a 65 anos. O exame histológico revelou características de ACM, incluindo células gigantes multinucleadas, fibras colágenas espessadas paralelas à epiderme e proliferação de capilares espessados e pequenas vênulas na derme superficial e média (fig. 1). A imuno‐histoquímica não foi realizada nesses casos, pois as imagens histológicas e a correlação clinicopatológica foram consistentes com o diagnóstico de ACM. Todos os casos apresentaram lesões clinicamente semelhantes: pápulas violáceas ou acastanhadas planas com menos de 1cm localizadas no dorso das mãos (fig. 2). As estruturas dermatoscópicas observadas incluíram rosetas, linhas brancas brilhantes, áreas rosadas, esbranquiçadas e marrons homogêneas, periferia marrom homogênea, pontos vasculares e padrões reticulados esbranquiçados (fig. 3). Todas essas estruturas, exceto rosetas e linhas brancas brilhantes, foram descritas anteriormente por Zeballos et al. para dermatofibromas.7 Na dermatoscopia de luz polarizada, três casos apresentaram rosetas e três casos exibiram linhas brancas brilhantes (dois casos apresentaram ambas as estruturas), achados não descritos anteriormente em ACM.

Figura 1.

Imagem histológica. (A) Visão em baixa ampliação mostrando proliferação de capilares espessados e pequenas vênulas dentro de estroma fibrótico colagenoso na derme superficial e média (Hematoxilina & eosina, 100×). (B) Imagem em maior ampliação mostrando as células multinucleadas (setas amarelas) (Hematoxilina & eosina, 400×).

Figura 2.

(A‐D) Imagens clínicas. Pápulas violáceas ou acastanhadas, planas, com menos de 1cm, agrupadas no dorso das mãos.

Figura 3.

(A‐D) Imagens dermatoscópicas. Estruturas observadas incluem periferia marrom homogênea (*), pontos vasculares (>), rosetas (→), linhas brancas brilhantes (=) e padrão reticulado esbranquiçado (×). Áreas difusas rosadas, marrons e/ou esbranquiçadas foram observadas em todos os casos, com algumas lesões mostrando periferia marrom homogênea (*). Pontos vasculares regulares (>) foram observados em todos os casos. Os painéis A e B destacaram múltiplas rosetas com distribuição e orientação consistentes, enquanto o painel C revelou uma única roseta no centro da lesão (→). Os painéis A e B também mostraram múltiplas linhas brancas brilhantes difusamente distribuídas, com algumas localizadas no centro da lesão no painel B (=). Áreas reticuladas esbranquiçadas (×) também foram observadas nos painéis A e B.

Rosetas são um tipo de estrutura branca brilhante, visível apenas sob dermatoscopia de luz polarizada, caracterizada por quatro pontos brancos brilhantes dispostos como um trevo de quatro folhas.8,9 Ao contrário de linhas e áreas brilhantes, provavelmente causadas por alterações dérmicas fibróticas, a correlação histopatológica exata das rosetas permanece desconhecida. Acredita‐se que rosetas menores (0,1–0,2mm) resultem principalmente da polarização do material queratínico no nível infundibular nas aberturas apendiculares, enquanto rosetas maiores (0,3–0,5mm) possam ser decorrentes de fibrose perifolicular concêntrica. Historicamente, rosetas eram consideradas comuns em ceratoses actínicas e carcinoma espinocelular. No entanto, elas foram observadas em múltiplas lesões não queratinocíticas e inflamatórias, incluindo dermatofibromas, embora com pouca frequência.8,9

Linhas brancas brilhantes podem parecer ortogonais, paralelas, centrífugas ou mais desorganizadas e são causadas principalmente pela polarização de feixes fibrosos hialinos espessados. Elas têm sido frequentemente descritas em dermatofibromas e cicatrizes, bem como em outras lesões, como melanoma, nevo de Spitz, carcinoma basocelular e poroceratose.10

Aqui, são apresentados novos achados dermatoscópicos para ACM, destacando a importância desta ferramenta na caracterização da entidade. Embora rosetas e outras estruturas dermatoscópicas não sejam específicas de nenhuma condição, sua presença pode auxiliar no diagnóstico diferencial de outras afecções que mimetizam clinicamente o ACM, como sarcoma de Kaposi, líquen plano, sarcoidose, granuloma anular ou verrugas virais.6 Foram observadas semelhanças dermatoscópicas significantes entre o ACM e dermatofibroma, apoiando a hipótese de que o ACM possa de fato representar uma entidade de origem histiocítica.