O carcinoma ductal écrino escamoide (CDEE) é neoplasia cutânea maligna rara que, na histologia, demonstra comportamento bifásico, com diferenciação tanto escamosa (superfície do tumor) quanto ductal écrina (profundidade do tumor), frequentemente confundido com o carcinoma espinocelular (CEC), especialmente em biopsias superficiais. O CDEE tem relevância clínica significante em virtude de seu potencial de metástase e agressividade local.1,2 Portanto, o objetivo desta série de casos é demonstrar a apresentação clínica e histopatológica de cinco casos de CDEE, a fim de aprimorar o conhecimento e o manejo dessa neoplasia rara.

A tabela 1 resume as principais informações dos cinco casos de CDEE. A doença afetou exclusivamente adultos idosos do sexo masculino, com idade média de 68 anos. Todos os casos ocorreram na região da cabeça e pescoço, com predileção pela face (três de cinco casos). Houve antecedente de imunossupressão por transplante de órgãos em três pacientes e radioterapia prévia no local em um caso. Na histopatologia (fig. 1), os tumores apresentaram padrão de crescimento infiltrativo na derme, invadindo ocasionalmente o tecido subcutâneo e muscular. Nas regiões mais superficiais dos tumores, observou‐se diferenciação escamosa, semelhante ao CEC bem diferenciado, enquanto que nas regiões mais profundas houve diferenciação ductal em diferentes graus, acompanhada por ninhos e cordões de células epiteliais com atipia moderada a grave, envolvidos por estroma desmoplásico. A presença de invasão perineural foi observada em três casos, e invasão angiolinfática em um caso. A diferenciação ductal foi confirmada pela positividade da imuno‐histoquímica para o antígeno de membrana epitelial (EMA) e o antígeno carcinoembrionário (CEA) em todos os tumores (fig. 2). As informações sobre tratamento e evolução estão disponíveis para quatro dos cinco pacientes, visto que um deles perdeu seguimento após a biopsia incisional do tumor. Todos os quatro casos foram submetidos a tratamento cirúrgico com margens cirúrgicas livres após o procedimento. Em dois dos quatro casos, as margens cirúrgicas foram avaliadas intraoperatoriamente por congelação, enquanto nos outros dois casos a análise das margens ocorreu após a cirurgia. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 28,5 meses, com evidência de recorrência local em dois pacientes; um deles havia sido submetido a cirurgia convencional com análise de margens após a cirurgia, e o outro fora submetido a cirurgia com análise de margens intraoperatória por congelação. Além disso, além de evoluir com recorrência local, um dos pacientes também apresentou metástases linfonodais e pulmonares, resultando em óbito.

Figura 1.

Histopatologia. (A) Corte histológico evidenciando tumor com crescimento infiltrativo invadindo a derme profunda (Hematoxilina & eosina, 4×). (B) Diferenciação escamosa nas porções mais superficiais (Hematoxilina & eosina, 20×). (C) Diferenciação ductal écrina na profundidade do tumor (Hematoxilina & eosina, 10×).

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Figura 2.

Positividade da imuno‐histoquímica para EMA (A) e CEA (B), confirmando a presença de diferenciação ductal.

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O CDEE é tradicionalmente classificado como subtipo de carcinoma écrino. No entanto, sua etiopatogenia ainda é incerta, pois não está claro se surge a partir dos ductos écrinos com subsequente diferenciação escamoide, se é um subtipo de CEC ou se é um tumor verdadeiramente híbrido. O CDEE afeta principalmente idosos, geralmente na sétima ou oitava década de vida; sugere‐se que a imunossupressão possa ser fator de risco. A maioria dos casos é observada na pele danificada pelo sol, especialmente na região da cabeça e pescoço; a face é a localização mais comum. Clinicamente, apresenta‐se como nódulos e placas, frequentemente ulcerados, com dimensões geralmente pequenas, conforme demonstra a figura 3.1–3

Figura 3.

Clínica. (A) Placa normocrômica, de cerca de 2cm, com vasos irregulares na borda e centro ulcerado. (B) Nódulo eritematoso, de cerca de 2cm, com superfície friável recoberta por crosta hemática.

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O diagnóstico é realizado por exame anatomopatológico, no qual o CDEE revela aparência bifásica. Nas áreas superficiais do tumor, ocorre diferenciação escamosa com conexão à epiderme, enquanto nas áreas mais profundas há clara diferenciação ductal écrina. A diferenciação escamosa é tipicamente ausente nas regiões mais profundas. Além disso, observa‐se crescimento infiltrativo com a presença de cordões de células epiteliais que exibem atipia citológica, bem como resposta estromal desmoplásica circundante.1–5 O CDEE frequentemente se estende ao tecido subcutâneo e pode estar associado à invasão perineural e angiolinfática, fatores que podem explicar sua alta taxa de recorrência local (25%), mesmo após excisão completa, e seu potencial de metástase (13%), segundo dados da literatura.1 O tratamento do CDEE envolve excisão ampla local e acompanhamento clínico regular. A cirurgia micrográfica de Mohs é opção benéfica.1

Portanto, diante da raridade e do desconhecimento associados a essa neoplasia, além de seu potencial de desfechos desfavoráveis, é imprescindível conduzir estudos adicionais para aprofundar a compreensão e o manejo do CDEE. Nossos achados sugerem a necessidade de vigilância intensificada em pacientes transplantados renais, já que três dos cinco casos ocorreram nesse grupo. A conscientização sobre essa neoplasia é fundamental, uma vez que provavelmente é subdiagnosticada, visando assegurar seu diagnóstico precoce e tratamento adequado e, consequentemente, melhorar os desfechos clínicos dos pacientes afetados.