Hemangioendotelioma é o termo usado para nomear um grupo de neoplasias vasculares heterogêneas que mostram comportamento intermediário entre os hemangiomas, totalmente benignos, e os angiossarcomas, malignos.1–4 Inclui as variantes epitelioide, fusiforme, retiforme, kaposiforme, polimorfo dos gânglios linfáticos e composto.1 A maioria é neoplasia vascular de baixo grau, localmente agressivo, com alta tendência à recorrência local e baixo potencial metastático.3 O hemangioendotelioma composto (HEC) diferencia‐se dos outros por apresentar, na histopatologia, a combinação de diferentes padrões de proliferações vasculares, tanto benignos quanto malignos, na mesma lesão.1–4

Apresentamos um caso de HEC, neoplasia raramente relatada.

O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa, sob número 59637316.6.0000.5515.

Paciente do sexo feminino, 70 anos, relatava o aparecimento de tumoração na região inframamária esquerda, um ano após a exérese de hemangioma diagnosticado clinicamente no mesmo local, que estava em crescimento. Referia que há cerca de dois meses a lesão começou a crescer mais rapidamente, sangrar, além de se tornar extremamente dolorosa. A paciente era hipertensa, sem outras morbidades e sem outros antecedentes pessoais ou familiares dignos de nota. Ao exame dermatológico, foi observada a presença de tumoração ulcerada, medindo 10cm, apresentando bordas elevadas e violáceas, superfície friável e sangrante, fundo necrótico, localizada na região inframamária esquerda (fig. 1). Não havia linfonodos regionais palpáveis, e o restante do exame físico apresentou‐se sem alterações. Exames laboratoriais rotineiros eram normais. As tomografias computadorizadas de tórax e abdome demonstravam apenas lesão ulcerada na pele e no tecido celular subcutâneo, na região inframamária esquerda, com intensa captação de contraste venoso. O exame histopatológico de biopsia da lesão foi compatível com HEC (fig. 2). A imuno‐histoquímica foi positiva para os anticorpos anti‐CD31 e anti‐CD34, marcadores endoteliais usuais, e para antifator VIII e anti‐Ki67 (10% de positividade), que demonstram o potencial maligno intermediário do tumor. Foi realizada a exérese da lesão, com margens amplas de segurança, porém houve recidiva dois anos depois, tendo sido submetida a nova exérese cirúrgica. No entanto, em virtude do comprometimento do esterno, arcos costais e pericárdio, foi iniciada quimioterapia paliativa com paclitaxel, mas a paciente evoluiu para óbito em seis meses.

Figura 1.

Tumoração ulcerada, sangrante, com bordas violáceas elevadas, de fundo necrótico recoberto por fibrina e secreção purulenta, bem delimitada, localizada na região inframamária esquerda. Pele adjacente normal.

Figura 2.

(A) Canais vasculares dilatados, de aspecto cavernoso, lembrando hemangioma comum na porção superficial da biopsia(aumento de 40×). (B) Observam‐se vasos revestidos por células endoteliais cujos núcleos são frequentemente protuberantes (hobnail), lembrando hemangioendotelioma retiforme (aumento de 200×). (C) Pequenos espaços vasculares circundados por células com escasso citoplasma e núcleos, redondos e fusiformes, hipercromáticos e irregulares, sugestivo de hemangioendotelioma kaposiforme (aumento de 400×). Em (A), (B) e (C): Hematoxilina & eosina; barra de escala: 100μm.

Em 2000, Nayler et al.5 relataram oito casos de neoplasia com padrão vascular variável, apresentando combinações vasculares de neoplasias benignas e malignas, nomeando‐a HEC,5 tendo sido incluído na classificação de tumores de tecidos moles e ósseos de 2002da Organização Mundial da Saúde.3

O HEC é neoplasia extremamente rara, de comportamento limítrofe, que se diferencia dos demais hemangioendoteliomas por suas típicas características histopatológicas.1–4 Sua incidência por idade é variável, existindo casos relatados em crianças e em idosos,2 com média de idade de 39 anos, e predileção pelo sexo feminino (2,7:1).3 As lesões são clinicamente indistinguíveis de outras neoplasias vasculares, podendo manifestar‐ se como nódulos, placas ou ulcerações, a maioria localizada a nível cutâneo, principalmente, na porção distal das extremidades superiores e inferiores,1–4 existindo relatos de localização extracutânea.6–8 A localização cutânea no tronco, como no presente caso, não é habitual.

O HEC é classificado como neoplasia maligna de baixo grau, evoluindo raramente com metástases, as quais ocorrem principalmente para linfonodos.2

O exame histopatológico demonstra associação de padrões vasculares benignos, como do hemangioma, e malignos, como do angiossarcoma, dentro da mesma lesão; a proporção de cada componente é variável.1 O diagnóstico histopatológico requer a presença de pelo menos duas variantes do hemangioendotelioma.3 Os componentes predominantes, na maioria dos casos são de hemangioendotelioma retiforme, hemangioendotelioma epitelioide e hemangioma de células fusiformes.1,3 Mais raramente, áreas de angiossarcoma também estão presentes.

No caso aqui apresentado, a paciente relatava que o HEC surgiu após um ano da exérese de hemangioma diagnosticado apenas clinicamente no mesmo local, porém o exame histopatológico não foi realizado, o que leva ao questionamento se a lesão já não se tratava do HEC, pois o surgimento de HEC em cicatriz prévia de outra malformação vascular, assim como a transformação maligna de um hemangioma, são fatos extremamente raros.4

Não se sabe qual é a melhor abordagem terapêutica. Há relatos de quimioterapia, interferon‐alfa, radioterapia e exérese da lesão com margens amplas.2

Enfatizamos a dificuldade em se realizar o diagnóstico do HEC, já que a lesão é clinicamente indistinguível de outras neoplasias vasculares malignas e é rara, além de requerer a participação de patologista experiente.