Paciente feminina de 74 anos, compareceu ao ambulatório de dermatologia com história de quatro anos de tumor pigmentado assintomático localizado na região frontal. Ao exame físico, foi observada pápula de 5mm, de coloração marrom‐escura, circundada por borda eritematosa. A história médica anterior não era digna de nota. A dermatoscopia revelou ninhos ovoides azul‐acinzentados, ulcerações e telangiectasias periféricas (fig. 1). O tumor foi clinicamente diagnosticado como carcinoma basocelular pigmentado. Foi realizada biopsia cutânea, e o estudo histopatológico revelou neoplasia epitelial, bem circunscrita, composta por células basofílicas com núcleos hipercromáticos, citoplasma escasso e nucléolos proeminentes. Entremeadas a essas células basaloides, havia múltiplas células com núcleos basofílicos e citoplasma eosinofílico dispostas em pequenos ninhos. Células fantasmas esparsas também foram encontradas. Havia múltiplos melanócitos dendríticos e pigmentados, bem como áreas de queratinização compacta (fig. 2). O estudo imuno‐histoquímico com BerEP4 foi positivo em áreas basaloides. O diagnóstico de matricoma melanocítico foi estabelecido e foi realizada ressecção completa do tumor. A paciente permaneceu clinicamente livre da doença na consulta de seguimento.

Figura 1.

Exame físico. (A) Pápula de cor marrom‐escura. (B) Dermatoscopia. Ninhos ovoides azul‐acinzentados e ulceração, circundados por borda eritematosa elevada de 3mm.

(0.52MB).

Figura 2.

Achados histopatológicos. (A) Tumor lobulado bem circunscrito. Hematoxilina & eosina, 4×. (B) Células basaloides, células fantasmas e queratinização compacta. Hematoxilina & eosina, 10×. (C) Células basaloides e numerosos melanócitos dendríticos. Hematoxilina & eosina, 20×. (D) Melanócitos dendríticos pigmentados. Hematoxilina & eosina, 40×.

(1MB).

O matricoma melanocítico é considerado tumor anexial com diferenciação matricial.1,2 Essa neoformação recentemente descrita predomina em homens e está fortemente associada à pele danificada pelo sol em pacientes idosos, com média de idade de 71 anos na apresentação.3,4 Apenas 32 casos foram relatados na literatura internacional. Esse tumor incomum está localizado predominantemente na região cefálica, principalmente no nariz e na área pré‐auricular, mas também foi relatado na região cervical, tronco e extremidades.4 Sua apresentação clínica clássica é descrita como tumor nodular pequeno, bem circunscrito, com pigmentação escura assimétrica.1,4 O matricoma melanocítico é tumor bifásico que compreende um componente epitelial com diferenciação matricial e componente melanocítico com melanócitos dendríticos. O componente epitelial consiste em células basaloides com citoplasma escasso, núcleos redondos, cromatina nuclear pontilhada e nucléolos proeminentes. Essas células basaloides podem adquirir pleomorfismo leve a moderado, com atividade mitótica um pouco elevada, sendo denominadas células matriciais e supramatriciais. Essas células mostram transição abrupta ou gradual para células fantasmas. Em contraste, o componente melanocítico aparece como nódulo bem circunscrito e composto por melanócitos, entremeados com células matriciais e supramatriciais, bem como focos de células fantasmas. O componente epitelial mostra positividade para citoqueratina e beta‐catenina, enquanto os melanócitos dendríticos são imunomarcados por HMB‐45, S‐100 e Melan‐A.5 A maioria dos tumores afeta desde a derme superficial até a profunda, e não apresenta conexão epidérmica ou anexial evidente.1 Os achados histopatológicos e imuno‐histoquímicos sugerem que o matricoma melanocítico se assemelha ao crescimento de fios anágenos. Portanto, o matricoma melanocítico é atualmente classificado como tumor anexial cutâneo com diferenciação folicular e matricial.4

O diagnóstico diferencial clínico inclui carcinoma basocelular, melanoma e hemangioma, mas o principal é o pilomatricoma1 (tabela 1).4,6–8 Esse tumor cutâneo benigno é encontrado predominantemente em mulheres jovens (média de idade de 20 anos); localiza‐se frequentemente na região cervical e nas extremidades e apresenta‐se clinicamente como nódulo subcutâneo multilobulado e firme. Em contraste, o diagnóstico diferencial histopatológico inclui tumores com diferenciação matricial, como pilomatricoma, pilomatricoma pigmentado e carcinoma basocelular com diferenciação matricial (tabela 2).4,9,10

A importância do reconhecimento desse tumor recentemente descrito baseia‐se no seu prognóstico desconhecido e na falta de opções de tratamento, além da cirurgia. Portanto, é importante considerar o matricoma melanocítico em pacientes idosos, com pele danificada pelo sol e com neoplasia pigmentada recém‐descoberta, além de carcinoma basocelular pigmentado e melanoma, necessitando de margens cirúrgicas mais amplas e seguimento mais próximo. É essencial relatar todos os casos de matricoma melanocítico para estabelecer seu curso clínico e fatores prognósticos.