O siringocistoadenoma papilífero (SCAP) é rara neoplasia de glândulas sudoríparas presente ao nascimento em 50% dos casos.1 Tem diferenciação predominantemente apócrina, ainda que a origem écrina tenha sido descrita em alguns relatos.2,3

Costuma apresentar‐se como pápula ou placa com superfície crostosa que ocorre quase que exclusivamente na cabeça e região cervical.4

Relatamos a clínica, assim como os achados dermatoscópicos e histopatológicos, de um caso em localização incomum.

Paciente de 6 anos, sexo masculino, apresentava lesão de crescimento progressivo havia cinco anos no flanco esquerdo. Ao exame dermatológico, observava‐se pápula de coloração róseo‐eritematosa, superfície lisa e consistência fibroelástica de 5×3mm (fig. 1). O exame dermatoscópico demonstrou estruturas arredondadas de coloração amarelo‐esbranquiçada separadas por estruturas lineares esbranquiçadas em um fundo eritematoso (fig. 2). O paciente foi encaminhado para a exérese de lesão. Ao exame histopatológico, observaram‐se: invaginações císticas revestidas por células ora escamosas, ora colunares, com projeções papilíferas para a luz; glândulas tubulares com grandes luzes revestidas por células apócrinas (fig. 3).

Figura 1.

Pápula de coloração rósea em flanco esquerdo.

(0.03MB).

Figura 2.

Exame dermatoscópico evidencia estruturas arredondadas de coloração amarelo‐esbranquiçada separadas por estruturas lineares esbranquiçadas em um fundo eritematoso.

(0.04MB).

Figura 3.

Exame histopatológico: cavidade cística revestida por células basais cuboidais e células apócrinas colunares (Hematoxicilina & eosina, 400×).

(0.12MB).

O SCAP é raro tumor de anexo derivado mais frequentemente de células apócrinas3,4. Predomina em crianças e adolescentes e é observado ao nascimento em 50% dos casos,1 o que difere do caso relatado.

Em 75% dos casos, localiza‐se na cabeça ou região cervical. Alguns casos já descreveram em outras topografias (região escrotal, vulva, dorso, abdome e axila). Essas localizações, assim como a do caso descrito, são ainda mais raras. Quando localizado em couro cabeludo, pode estar associado ao nevo sebáceo de Jadassohn.4

Apesar de apresentação clínica variável, placa papulosa é a lesão elementar mais encontrada. Em sua maioria, é assintomática, porém pode apresentar prurido, dor e/ou sangramento; geralmente apresenta crescimento progressivo, assim como no caso descrito.1,4

Até o momento, artigos sobre os achados dermatoscópicos do SCAP são escassos. Há a descrição de um padrão vascular em ferradura, que não foi visualizado em nosso caso.3,5

O SCAP pode infectar, sangrar, ulcerar e, em raros casos, evoluir para carcinoma basocelular (9%) ou até siringocistoadenocarcinoma papilífero. Por essas razões, optamos por fazer a exérese da lesão.5