Paciente do sexo masculino, de 61 anos, apresentou lesão única assintomática no dorso, com quatro meses de evolução. O exame revelou tumor exofítico marrom, com base séssil e superfície lisa e macia na região interescapular (fig. 1A). Nenhum outro achado foi detectado. A imagem dermatoscópica da lesão descrita neste caso pode ser vista na figura 1B. A investigação sistêmica excluiu envolvimento extracutâneo, corroborando o diagnóstico de DRDC.

Figura 1.

Imagens clínicas e dermatoscópicas do Caso 1 [DRD cutânea extranodal]. (A) Lesão cutânea única no dorso medial. (B) Imagem dermatoscópica: áreas branco‐amareladas desorganizadas e manchas de rede pigmentar em fundo vermelho‐leitoso, com vasos telangiectásicos.

Paciente do sexo masculino, de 54 anos, foi encaminhado por múltiplas lesões com quatro meses de evolução, associadas a pouca dor e prurido, sudorese noturna, perda ponderal e mal‐estar geral. Ao exame físico, apresentava múltiplos tumores exofíticos eritematovioláceos, com superfície rugosa, hiperceratótica e bordas bem definidas, de tamanhos variáveis (de 10 a 40mm), localizados na região lombar bilateral, região dorsal esquerda, ombro esquerdo e membro inferior direito. Linfadenopatia inguinal firme bilateral foi observada. A imagem clínica e dermatoscópica da maior lesão pode ser vista na figura 2. Exames complementares confirmaram envolvimento linfonodal, compatível com DRD sistêmica.

Figura 2.

Imagens clínicas e dermatoscópicas do Caso 2 [DRD sistêmico]. (A) Lesão lombar esquerda. (B) Imagem dermatoscópica: áreas amareladas não estruturadas circundadas por regiões vermelho‐leitosas associadas a vasos arborizados em foco, escamas esbranquiçadas e algumas crostas hemorrágicas intracorneanas.

Paciente do sexo masculino, de 60 anos, veio à consulta pelo aparecimento de múltiplas lesões com três meses de duração, localizadas na face, tronco anterior e posterior. Ao exame, apresentava múltiplas placas arredondadas, eritematovioláceas, bem circunscritas, de superfície irregular, com áreas puntiformes esbranquiçadas. Havia lesões na região anterior do tronco (região esternal), região bucinadora esquerda e dorso médio/inferior. Além disso, foi encontrada na axila direita uma placa irregular de 30×20mm, formada por múltiplas pápulas eritematosas confluentes de 2 a 4mm, agrupadas sobre um fundo eritematovioláceo irregular (fig. 3). Os exames de imagem mostraram envolvimento sistêmico.

Figura 3.

Imagens clínicas do Caso 3 [DRD sistêmico]. (A) Lesões faciais. (B) Lesões axilares.

Paciente do sexo feminino, de 28 anos, foi encaminhada da Unidade de Patologia Mamária (UPM) em virtude de aumento de volume da mama esquerda, com tempo de evolução indeterminado (pelo menos seis meses) e cujo estudo pela UPM foi negativo. Ao exame físico, apresentava nódulo subcutâneo de consistência endurecida, parcialmente móvel, com aproximadamente 40mm, indolor, evidente à palpação profunda. A superfície cutânea sobrejacente apresentava algumas pápulas rosadas tênues de 1 a 2mm, com fundo levemente eritematovioláceo (fig. 4A). Havia também linfonodos axilares ipsilaterais. Estudos de extensão excluíram envolvimento sistêmico, corroborando o diagnóstico de doença exclusivamente cutânea.

Figura 4.

Imagens clínicas dos casos 4 e 5 [DRD cutânea extranodal]. (A) Caso 4. Lesão cutânea única na mama esquerda (nódulo subcutâneo evidente à palpação profunda). (B) Caso 5. Lesão dorsal.

Paciente do sexo masculino, de 48 anos, com história de hipertensão arterial, apresentou duas lesões cutâneas assintomáticas no dorso e abdome, com quatro meses de evolução. O exame físico revelou nódulo subcutâneo firme e mal delimitado, de 5×3cm, no dorso direito, com máculas eritematovioláceas agrupadas na superfície cutânea (fig. 4B). Além disso, foi observada massa subcutânea de 10×10cm na fossa ilíaca direita. A PET‐CT não mostrou evidências de envolvimento sistêmico, corroborando o diagnóstico de doença exclusivamente cutânea.

Paciente do sexo masculino, de 34 anos, com história de hipertensão arterial. O paciente veio à consulta em decorrência de múltiplos nódulos subcutâneos palpáveis no dorso, com oito meses de evolução, precedidos por disfonia súbita seis meses antes (interpretada como paralisia do nervo laríngeo recorrente), sem achados na TC de pescoço e tórax. Em uma segunda TC de tórax, solicitada após o surgimento de lesões cutâneas, foi observada massa mediastinal comprimindo o trajeto do nervo laríngeo recorrente. Suspeitou‐se de metástase cutânea de tumor primário indeterminado.

Nos seis casos descritos, foi realizada biopsia de pele, e todos mostraram histiocitose dérmica com achados morfológicos e imuno‐histoquímicos compatíveis com DRD. A histopatologia com coloração de Hematoxilina & eosina (HE) e IHQ de uma das lesões do caso 2 pode ser observada na figura 5. O estudo complementar determinou que os casos 2, 3 e 6 apresentavam envolvimento sistêmico, tendo sido encaminhados ao Serviço de Hematologia‐Oncologia, com resposta parcial durante os primeiros meses de tratamento oncológico. Os casos 1, 4 e 5 apresentavam envolvimento exclusivamente cutâneo, e foram tratados com sucesso por meio de abordagem cirúrgica pela Dermatologia.

Figura 5.

Imagens histopatológicas do caso 2. (A) Hematoxilina & eosina (20×, caso 2). Histiócitos espumosos com citoplasma eosinofílico pálido e emperipolese, acompanhados por linfócitos, neutrófilos, plasmócitos e eosinófilos. (B) Imuno‐histoquímica positiva para S100 em histiócitos (20×, caso 2), especialmente notável no histiócito central da imagem, que mostra o fenômeno de emperipolese. A emperipolese é indicada pela seta e pela linha tracejada em ambas as figuras.

O diagnóstico da DRD pode ser desafiador, exigindo alto grau de suspeição em virtude de sua apresentação rara e heterogênea, que frequentemente leva a amplo espectro de diagnósticos diferenciais. O diagnóstico é confirmado por biopsia histopatológica. No entanto, as características clínicas e histopatológicas das lesões, por si só, não podem predizer se há envolvimento extracutâneo. Portanto, exames complementares de laboratório (incluindo hemograma completo, função hepática e exames de coagulação e urina) e de imagem são essenciais para avaliar o envolvimento sistêmico, a extensão da doença e os distúrbios associados.

Esta minissérie de casos teve como objetivo evidenciar as diversas e atípicas manifestações dermatológicas dessa doença incomum e, assim, fornecer ferramentas que contribuam para seu adequado reconhecimento, uma vez que essas manifestações podem representar o sinal inicial de uma patologia com potencial acometimento sistêmico.

Nenhum.

Daniela Uribe: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; elaboração e redação do manuscrito; concepção e planejamento do estudo.

Samuel Ibáñez: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; elaboração e redação do manuscrito.

Paula Giacaman: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; concepção e planejamento do estudo.

Faustino Alonso: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Verónica Catalán: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Kharla Pizarro: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

María Martin: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Matías Garate: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Leonardo Peruilh: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Manuel Rodríguez: Revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação doa dados.

Daniela Merino: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Todo o conjunto de dados que respalda os resultados deste estudo foi publicado neste artigo.

Nenhum.

Luciana P. Fernandes Abbade