Paciente do sexo masculino, de 26 anos, sem antecedentes médicos relevantes, apresentou pequenas pápulas avermelhadas e amareladas na pálpebra superior direita, com evolução de dois meses. Essas lesões eram assintomáticas. Ao exame físico, apresentava múltiplas micropápulas, de 1 a 2mm de diâmetro, agrupadas em base eritematosa e confluentes na pálpebra superior direita. A dermatoscopia demonstrou lesões arredondadas, polilobuladas, que preservavam as aberturas foliculares, com fundo laranja‐avermelhado e estruturas vasculares telangiectásicas curtas circundando as aberturas foliculares (fig. 1).

Figura 1.

(A) Múltiplas micropápulas, de 1 a 2mm de diâmetro, agrupadas em base eritematosa e confluentes na pálpebra superior direita. (B) A dermatoscopia mostra lesões polilobuladas de aspecto arredondado, poupando aberturas foliculares, sobre fundo laranja‐avermelhado, e curtas estruturas vasculares telangiectásicas circundando as aberturas foliculares.

Inicialmente, o paciente foi tratado com ácido fusídico tópico sob suspeita de foliculite palpebral. No entanto, após duas semanas sem melhora, foi realizada biopsia por punch de uma lesão papulosa. Os achados histológicos revelaram ortoceratose com estrutura epidérmica preservada. Na derme, foi encontrada área de necrose circundada por granulomas compostos por numerosos histiócitos epitelioides, algumas células gigantes e linfócitos, compatível com o diagnóstico de lúpus miliaris disseminatus faciei (LMDF; fig. 2).

Figura 2.

(A) Infiltrado inflamatório dérmico multinodular (Hematoxilina & eosina, 40×). (B) O infiltrado consiste em linfócitos, plasmócitos e histiócitos formando granulomas epitelioides (Hematoxilina & eosina, 200×). (C) Alguns granulomas apresentam necrose central (Hematoxilina & eosina, 200×).

Com base nos achados clínicos e histopatológicos, o diagnóstico de LMDF foi estabelecido. Foi prescrito tratamento com limeciclina oral 300mg/dia e metronidazol tópico 0,75% duas vezes ao dia durante dois meses. Ao final do tratamento, observou‐se regressão completa das lesões, que se manteve após 16 meses de seguimento.

LMDF ou acne agminata é doença inflamatória crônica granulomatosa que afeta adolescentes e adultos jovens, com predominância do sexo masculino.1 Clinicamente, manifesta‐se como múltiplas pápulas eritemato‐amareladas ou marrons, de 1 a 3mm de diâmetro, envolvendo a parte central da face e as pálpebras, especialmente as inferiores, embora raramente sejam o único local de envolvimento. Além disso, essa condição geralmente é bilateral, diferente do presente caso, em que o envolvimento foi unilateral e na pálpebra superior. Tipicamente, as lesões regridem espontaneamente após um a dois anos, deixando pequenas cicatrizes puntiformes na pele.1

Na diascopia, as pápulas frequentemente têm aparência de “geleia de maçã”.2 A dermatoscopia demonstrou a presença de tampões foliculares centrais em forma de alvo com estrias brancas sobre fundo marrom‐alaranjado. Os tampões foliculares ceratóticos observados na dermatoscopia se desenvolvem como resultado da pressão lateral sobre os folículos pilosos.3

No passado, o LMDF era considerado uma variante do lúpus vulgar ou um tuberculoma, por suas características histopatológicas que mostravam granulomas de células epitelioides com necrose caseosa central. Entretanto, nesses pacientes, os métodos para demonstrar a presença de micobactérias tuberculosas são consistentemente negativos.1 Alguns autores consideram o LMDF sinônimo de rosácea granulomatosa (RG) em virtude das semelhanças nas características histopatológicas. No entanto, ambas as condições apresentam diferenças clínicas e histopatológicas e respondem a tratamentos distintos.4 Atualmente, acredita‐se que a condição ocorra secundariamente à ruptura do folículo piloso, liberando antígenos – principalmente de Cutibacterium acnes – na derme, desencadeando reação de corpo estranho via imunidade celular. Essa teoria se baseia em observações histológicas que mostram a formação de granulomas ao redor de folículos pilossebáceos rompidos.5

O diagnóstico definitivo requer histopatologia, que tipicamente mostra granulomas epitelioides perifoliculares, abscessos neutrofílicos e necrose caseosa em 13% a 48% dos casos.5

O diagnóstico diferencial do LMDF inclui RG, lúpus vulgar, sarcoidose papulosa, a forma papulosa do granuloma anular e calázio.

O diagnóstico diferencial mais importante é a RG.4 Ambas as condições mostram granulomas epitelioides centrados em unidades pilossebáceas em estudos histopatológicos; no entanto, os granulomas da RG são menores e não apresentam necrose central. Clinicamente, a RG pode ser diferenciada pela apresentação de rubor, eritema e telangiectasias centro‐faciais, diferentemente do LMDF, que apresenta apenas pápulas.4

Como a etiologia e a patogênese permanecem obscuras, não há recomendações padronizadas de tratamento. No entanto, as lesões resolvem‐se espontaneamente, embora deixem pequenas cicatrizes deprimidas. Séries de casos relataram ampla gama de tratamentos que visam a resolução mais rápida das lesões e a prevenção de cicatrizes.6 Estes incluem dapsona, doxiciclina, minociclina, isotretinoína, clofazimina, isoniazida, triancinolona intralesional, corticosteroides orais, laser de diodo de 1450nm e, mais recentemente, apremilaste.6

Em 2020, Kaushik et al. relataram o uso de apremilaste 30mg a cada 12 horas em uma série de três pacientes refratários a outros tratamentos, como doxiciclina e isotretinoína. Nessa série, os três pacientes apresentaram rápida melhora em quatro semanas, sem efeitos adversos.6