O siringocistoadenoma papilífero (SCAP) é tumor anexial benigno caracterizado por diferenciação apócrina.1 Frequentemente se manifesta em idade precoce, com aproximadamente 50% dos casos identificados ao nascimento e 15% a 30% surgindo durante a puberdade.2 Embora a maioria dos SCAP se desenvolva de novo, até 40% foram relatados como decorrentes de um nevo sebáceo preexistente.3

Os mecanismos de histogênese subjacentes ao SCAP permanecem obscuros. Estudos genéticos identificaram mutações no gene HRAS em SCAP associados a nevos sebáceos e mutações RAS e BRAF em lesões esporádicas.1

O SCAP ocorre predominantemente na região da cabeça e pescoço, representando 75% dos casos relatados.3 Outros locais menos comuns incluem braços, tórax, axila, escroto, regiões perineal e inguinal.2 Clinicamente, o SCAP se manifesta em três formas: nódulo solitário, placa e tipo linear, sendo esta última extremamente rara.2 Este artigo apresenta um caso incomum de SCAP congênito, de novo, com configuração linear localizado na região inguinal.

Paciente do sexo feminino, de 29 anos, apresentou história de várias lesões róseas na região inguinal direita desde o nascimento. O exame físico revelou múltiplas pápulas róseas em forma de cúpula com umbilicação central e algumas exibindo erosões superficiais, dispostas em configuração linear (fig. 1). A dermatoscopia mostrou estruturas papilomatosas róseas com erosões, rosetas brancas, círculos brancos, crostas amareladas e telangiectasias (fig. 2). Suspeitando‐se de tumor anexial com base nos achados clínicos e dermatoscópicos, foi realizada biópsia incisional. A análise histopatológica revelou hiperceratose e acantose, com invaginações de estruturas túbulo‐papilares revestidas por uma bicamada de epitélio cuboide, exibindo estratificação focal e alguma evidência de secreção apical por decapitação. Numerosos plasmócitos foram observados no estroma. Não foi observada evidência de atipia celular (fig. 3).

Figura 1.

Imagem clínica. Múltiplas pápulas rosadas em forma de cúpula com umbilicação central e algumas com erosões na superfície, dispostas linearmente.

Figura 2.

Imagem de dermatoscopia (10×). Estruturas papilomatosas rosadas com ulcerações (setas pretas), círculos brancos (setas azuis), crostas amareladas (setas amarelas) e telangiectasias (seta verde).

Figura 3.

(A) Imagem histopatológica (coloração com Hematoxilina & eosina, 20×). Tumor epidérmico e dérmico. A epiderme apresenta hiperceratose e acantose com invaginações compostas por projeções papilares. (B) Imagem histopatológica (coloração com Hematoxilina & eosina, 100×). Estruturas túbulo‐papilares revestidas por epitélio cuboidal bicamada com estratificação focal e alguma evidência de secreção apical por decapitação. O estroma tumoral contém numerosas células plasmáticas. Não foi observada atipia celular.

O diagnóstico de SCAP linear foi feito com base em avaliação abrangente dos achados clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos. A paciente foi posteriormente submetida à excisão completa do tumor, e o diagnóstico foi confirmado pelos resultados histopatológicos definitivos.

A apresentação linear do SCAP é extremamente infrequente, com apenas 22 casos relatados na literatura.2–4 A cabeça e o pescoço são as regiões mais comumente afetadas, representando oito desses 22 casos. Notavelmente, apenas dois casos foram documentados na região inguinal.2,3

A maioria dos casos de SCAP linear são ocorrências de novo. Apenas dois casos foram associados a nevo sebáceo de Jadassohn,2,5 dois a hidrocistoma e cistoadenoma,2,6 e um a adenoma tubular apócrino.2

Os achados dermatoscópicos descritos no SCAP incluem estruturas papilares exofíticas vermelhas com umbilicação central, ulceração, vasos em grampo, vasos polimorfos e vasos em vírgula. Características adicionais podem incluir círculos brancos, crostas, escamas amareladas e estruturas globulares branco‐rosadas.2,3 As estruturas umbilicadas circulares podem corresponder aos espaços pseudocísticos abertos do SCAP, mas estudos adicionais são necessários para validar esses achados.

O diagnóstico diferencial inclui molusco contagioso, verrugas, nevos epidérmicos, linfangioma circunscrito, carcinoma basocelular e outras neoplasias anexiais. Portanto, as características clínicas e dermatoscópicas são técnicas cruciais para identificar esse tumor.

A transformação maligna do SCAP é rara. A maioria dos casos documentados corresponde a siringocistoadenocarcinoma papilífero,7 embora outras malignidades, como carcinoma ductal, também tenham sido relatadas.8 Não há relatos de transformação maligna especificamente associada ao SCAP linear.3

Este relato apresenta um caso novo e excepcional de SCAP linear localizado em região atípica, com achados clínicos e dermatoscópicos distintos. Embora a transformação maligna do SCAP linear não tenha sido descrita na literatura, é prudente realizar excisão completa. Essa abordagem é justificada, visto que o SCAP não linear tem o potencial de desenvolver malignidades secundárias.